Addisons sjukdom

Från Wikipedia
Hoppa till: navigering, sök
Addison's disease
Klassifikation och externa resurser
ICD-10 E27.1 -E27.2
ICD-9 255.4
DiseasesDB 222
MedlinePlus 000378
eMedicine med/42 
MeSH engelsk

Addisons sjukdom, en form av primär binjurebarksinsufficiens, är en sällsynt endokrin sjukdom som innebär att produktionen av kortisol och aldosteron i binjurebarken är nedsatt (hypokortisolism). Obehandlad leder sjukdomen till döden, men prognosen vid behandling är mycket god. Hypokortisolism kan även uppstå av andra orsaker, till exempel av psykiska tillstånd (se till exempel posttraumatiskt stressyndrom). Sjukdomen är uppkallad efter Thomas Addison, som beskrev den 1855.

Orsak[redigera | redigera wikitext]

Orsaken till Addisons sjukdom är i västerlandet nästan alltid autoimmun, vilket innebär att immunsystemet istället för att reagera mot kroppsfrämmande virus eller bakterier av misstag reagerar med kroppsegna vävnader. I det här fallet mot binjurebarken.

I utvecklingsländer är tuberkulos inte sällan orsaken. Bland ovanligare orsaker finns blödningar i binjuren vid exempelvis heparinbehandling eller septisk nekros vid exempelvis meningokocksepsis (Waterhouse-Friedrichens syndrom).

Oavsett vad orsaken till binjurebarksskadan är leder den till minskad eller upphörd produktion av steroidhormoner (glukokortikoiden kortison och vanligtvis även aldosteron, en mineralkortikoid). Aldosteron stimulerar till upptag av natriumjoner från primärurinen i njurarna. Addisons sjukdom resulterar därmed i en onormal förlust av natriumjoner, som i sin tur minskar volymen blod i kroppen genom osmos. Minskad kortisolproduktion leder genom negativ återkoppling till att hypofysen producerar stora mängder ACTH (adrenokortikotropt hormon). ACTH och ett förstadium till hormonet färgar huden gråbrun.

Symptom[redigera | redigera wikitext]

Patienter med Addisons sjukdom söker ofta läkare upprepade gånger för trötthet, muskelsvaghet och viktnedgång utan att få rätt diagnos. Typiska tecken vid Addisons sjukdom är ett uttalat saltbegär, som dock patienterna sällan avslöjar för den behandlande läkaren, och en ofta kraftig gråbrun hudpigmentering. Om sjukdomen står länge tillkommer besvär med lågt blodtryck, att det svartnar när man reser sig upp (blodtrycksfall) och till slut illamående, kräkningar och ett fullt utvecklat chocktillstånd.

Diagnos[redigera | redigera wikitext]

Laboratorieundersökning kan visa på:

  • Kortisol i blodet - lågt värde vid svår sjukdom, kan ligga inom nedre normalintervallet vid mindre uttalad sjukdom. Provet bör tas på morgonen om möjligt.
  • ACTH i blodet - högt

Behandling[redigera | redigera wikitext]

Vid behandling av Addisons sjukdom ersätter man förlusten av kortisol med hydrokortison och aldosteron med fludrokortison (Florinef). Vid kräkningar och magsjuka ska patienter med Addisons sjukdom uppsöka läkare akut, eftersom man förlorar vätska och salt och samtidigt inte kan ta upp medicinen. Behandlingen är då intravenös saltlösning och intravenös hydrokortison (Solu-Cortef) i höga doser (100-200 mg i.v.). Addisonpatienter bör ha med sig Solu-Cortef samt sprutor för att själva kunna ge en intramuskulär kortisoninjektion vid akut kortisolbrist.

Kända personer med sjukdomen[redigera | redigera wikitext]

En av de patienter som först fick behandling för sjukdomen var John F. Kennedy, som diagnostiserades med Addisons sjukdom 1947 i London, där hans far tjänstgjorde som amerikansk ambassadör.

Karmelitnunnan/moderna mystikern Élisabeth av Treenigheten (Catez) OCD

Den engelska författaren Jane Austen dog förmodligen av sjukdomen 1817.

Externa länkar[redigera | redigera wikitext]