Idiopatisk lungfibros

Från Wikipedia
Hoppa till: navigering, sök

Idiopatisk lungfibros (IPF) med det internationella namnet Idiopathic Pulmonary fibrosis (IPF), karaktäriseras av progressiv fibros (ärrbildning) i lungorna, vilket innebär att symtomen förvärras med tiden. Sjukdomsbilden innebär ihållande hosta, återkommande lunginfektioner och svår andfåddhet. Majoriteten av dem som insjuknar är i 40-70 års-åldern och incidensen ökar med åldern. Sjukdomen drabbar något fler män än kvinnor. Svensk Lungmedicinsk Förenings (SLMF) vårdprogram för Idiopatisk lungfibros, IPF, från 2012 [1] konstaterar att den inflammatoriska komponenten vid sjukdomen inte är dominerande. Därför har den tidigare benämningen Idiopatisk fibrotiserande alveolit, som syftar på den inflammatoriska komponenten, nu ändrats till Idiopatisk lungfibros som även stämmer bättre överens med den internationella beteckningen Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). Idiopatisk lungfibros är en allvarlig lungsjukdom och endast 20-25 procent av patienterna lever fem år efter diagnosen. Det saknas tillförlitliga data om sjukdomens prevalens i Sverige, men amerikanska studier beräknar en prevalens på 14-42 fall per 100 000 invånare. Det stora intervallet speglar en osäkerhet i diagnostiken som indikerar att mörkertalet är stort. En beräkning på det lägre intervallet visar att minst 1 500 personer i Sverige lider av IPF.

Symtom[redigera | redigera wikitext]

Sjukdomsbilden innebär ihållande hosta, återkommande lunginfektioner och svår andfåddhet som beror på den ärriga lungvävnadens bristande syreupptagningsförmåga.

Behandling i Sverige[redigera | redigera wikitext]

Svensk Lungmedicinsk Förening (SLMF) presenterade ett nytt vårdprogram för behandling av IPF i december 2012.[1] Det nya vårdprogrammet innebär en avsevärd uppdatering av rekommendationer kring diagnostisering och behandling och bygger på det senaste decenniets kunskapsutveckling, inte minst utifrån kliniska prövningar av behandlingsmetoder. Hos symtomgivande patient med diagnostiserad idiopatisk lungfibros och FVC >50 procent är pirfenidon förstahandsval vid farmakologisk behandling. [2] [3] [4] [5] [6] [7]

Pirfenidon är en liten syntetisk molekyl med antifibriotiska egenskaper. Pirfenidon är den aktiva substansen i Esbriet, ett läkemedel som godkändes för försäljning på den svenska marknaden den 3 mars 2011 av Europeiska kommissionen. Esbriet är det första och enda godkända läkemedlet för behandling av Idiopatisk lungfibros och subventioneras av Tandvårds- och läkemedelsförmånsverket (TLV) i Sverige. Subventionen avser patienter med en förväntad forcerad vitalkapacitet (FVC) lika med eller under 80 procent. FVC är den maximala mängd luft som patienten kan andas ut efter att ha tagit ett djupt andetag.

Referenser[redigera | redigera wikitext]

  1. ^ [a b] ”Vårdprogram för Idiopatisk lungfibros”
  2. ^ ”V16. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias.”
  3. ^ ”Azuma A, Nukiwa T, Tsuboi E, Suga M, Abe S, Nakata K, Taguchi Y, Nagai S, Itoh H, Ohi M, Sato A, Kudoh S. Double-blind, placebo-controlled trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fib”
  4. ^ ”Taniguchi H, Ebina M, Kondoh Y, Ogura T, Azuma A, Suga M, Taguchi Y, Takahashi H, Nakata K, Sato A, Takeuchi M, Raghu G, Kudoh S, Nukiwa T; Pirfenidone Clinical Study Group in Japan. Pirfenidone in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir J. 2010 Apr;35(4):821-9. Epub 2009 Dec 8.”
  5. ^ ”Noble PW, Albera C, Bradford WZ, Costabel U, Glassberg MK, Kardatzke D, King TE Jr, Lancaster L, Sahn SA, Szwarcberg J, Valeyre D, du Bois RM; CAPACITY Study Group. Pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (CAPACITY): two randomised trials. Lancet. 2011 May 21;377(9779):1760-9. Epub 2011 May 13.”
  6. ^ ”Spagnolo P, Del Giovane C, Luppi F, Cerri S, Balduzzi S, Walters EH, D'Amico R, Richeldi L. Non-steroid agents for idiopathic pulmonary fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2010 Sep 8;(9):CD003134.”
  7. ^ ”Iwasawa T, Ogura T, Sakai F, Kanauchi T, Komagata T, Baba T, Gotoh T, Morita S, Yazawa T, Inoue T. CT analysis of the effect of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Eur J Radiol. 2012 Mar 30. [Epub ahead of print]”