Myelom
| Myelom | |
| Latin: myeloma | |
_HE_stain.jpg) Benmärgsprov (aspirat) som vid mikroskopi visar den histopatologiska bilden av multipelt myelom. HE-färgning. | |
| Klassifikation och externa resurser | |
|---|---|
| ICD-10 | C90.0 |
| ICD-9 | 203.0 |
| OMIM | 254500 |
| DiseasesDB | 8628 |
| Medlineplus | 000583 |
| eMedicine | med/1521 |
| MeSH | svensk engelsk |
Myelom (benmärgscancer, multipelt myelom, myelomatos, eller plasmacellsmyelom), är en malign tumörsjukdom i benmärgen. Cancercellerna är bildade av en plasmacell i benmärgen. Ibland bildar myelomcellerna tumörer utanför benmärgen och dessa kallas plasmocytom.[1]
Normalt är plasmacellerna en viktig del av kroppens immunförsvar och plasmacellerna producerar antikroppar (immunglobuliner).
Vid myelom föreligger en ökad produktion av ett avvikande monoklonalt immunoglobulin, vilket vanligen benämns M-komponent (eller paraprotein) och som är av IgG- eller IgA-typ. M-komponent kan i 99% av fallen mätas i plasma eller urin (cirka 20% har M-komponent bara i urinen).
Myelom är den näst vanligaste blodcancern efter non-Hodgkins lymfom. I Sverige rapporteras cirka 600 nya fall av myelom varje år. De flesta är 65 till 70 år vid insjuknandet.
Symtom
Symtom kan vara diffus värk. Misstanke om sjukdomen kan uppstå vid en "rutinprovtagning", samt i samband med ett benbrott.[2]
Det vanligaste symtomet vid myelom är skelettsmärtor. Patienter kan även uppvisa symtom till följd av att tumörmassan konkurrerat ut övriga blodceller, såsom trötthet till följd av blodbrist (anemi), blödningar till följd av sänkt antal blodplättar och infektioner på grund av sänkt antal vita blodkroppar.[3]
Diagnos
Misstanke om myelom uppstår ofta av en slump vid rutinmässiga blodprover vid misstanke om andra sjukdomar. Anemi är vanligt vid sjukdomen. Myelom är en av få sjukdomar där sänkan (SR) är förhöjd till tresiffriga nivåer.
Utöver olika blod- och urinprover (bland annat Beta-2-mikroglobulin i serum (blodprov) och analys av proteiner i urinprov), samt benmärgsprovtagning (vanligen så kallad "crista" det vill säga punktion i bakre höftbenskammen), görs en omfattande röntgenundersökning kallad helkroppsskelett eller myelomskelett.[4] Detta då myelom också leder till bennedbrytning (osteolys) vilket ger ett karakteristiskt utseende på röntgenbilder. Särskilt på bilder av skallen kan man se enstaka eller många små områden med minskad bentäthet.
M-komponent (i serum och/eller urin över en viss nivå), klonala plasmaceller i benmärgen (över en viss nivå) och en eller flera så kallade myelomtypiska faktorer (exempelvis skelettförändringar) krävs för att man ska kunna ställa diagnosen behandlingskrävande myelom.
Behandling
Behandlingen syftar till att man försöker trycka ned sjukdomen. Det finns en lång rad olika behandlingar utifrån bland annat ungefärlig ålder, allmäntillstånd, myelomsjukdomen och andra sjukdomar.
En behandling är hög dos cytostatikum följt av autolog (eventuellt allogen) stamcellstransplantation (SCT eller HSCT = hematopoetisk stamcellstransplantation).[5] Autolog (ASCT, auto-SCT) innebär stamcellsåtergivning av patientens egna celler och allogen (allo-SCT) är en stamcellstransplantation från annan passande person exempelvis syskon. Före cytostatikum + SCT sker även en period med initial behandling med exempelvis proteasomhämmaren bortezomib (Velcade(R)) + cytostatikumet cyklofosfamid + steroiden dexametason som bland annat förstärker effekten av bortezomib (VCD)). Efter cytostatikum + SCT sker revaccination av flera "vanliga vaccinationer").
Exempel på annan behandling är cytostatikumet melfalan + steroiden prednisolon + Velcade(R) (MPV), respektive melfalan + prednisolon + thalidomid med bland annat immunmodulerande effekt (MPT).
Uppföljning
Den regelbundna uppföljningen omfattar vanligen provtagning avseende sjukdomen inklusive eventuell anemi, samt kalk (S-Calcium) och njurfunktion. Därtill tillförsel av så kallade benresorptionshämmare (bisfosfonater såsom zoledronsyra, exempelvis Zometa(R)).
Vid behov röntgenundersökning. Strålbehandling kan vara aktuellt. Vid frakturer ortopedisk bedömning och eventuellt operation. Ibland förebyggande infektionsbehandling, samt vid behov behandling av eventuella infektioner. Även profylax och behandling mot blodpropp kan vara aktuellt. Smärtbehandling vid smärtproblematik (dock vanligen EJ så kallade antiinflammatoriska preparat såsom acetylsalicylsyra och exempelvis ibuprofen och naproxen).
Prognos
Myelom är idag inte botbar. Relativa 5-årsöverlevnad (ibland skrivet femårsöverlevnad) är för män 43,7% och för kvinnor 41,7%[6] (relativ överlevnad beskriver cancerpatienternas överlevnad i förhållande till den förväntade överlevnaden för personer som inte diagnostiserats med cancer).[7]
Se även
Galleri
-
Proteinelektrofores hos patient med myelom som visar en M-komponent (grafens gamma-område). -
Röntgenbild med multipla osteolysområden på en underarm. Även en patologisk fraktur distalt på armbågsbenet (ulna). -
Referenser
Noter
- ^ Myelom. Blodcancerförbundet (2009)
- ^ Maria Fröjdh (Nr 2, 2017). ”När blodet blir sjukt”. 1177 Vårdguiden: s. 14. https://www.e-magin.se/latestpaper/vsvtm916/paper. Läst 7 juli 2017.
- ^ Mellqvist, Ulf-Henrik. ”Myelom (multipelt myelom, myelomatos). Internetmedicin (uppdaterad 19 november 2015)”. http://www.internetmedicin.se/dyn_main.asp?page=691. Läst 8 december 2015.
- ^ Myelomskelett ...
- ^ Poliklinisering och dess samband ...
- ^ Johansson, Elizabeth, red (2013). Cancer i siffror 2013: Populärvetenskapliga fakta om cancer (publicerad 28 jan 2015). Socialstyrelsen och Cancerfonden. http://www.socialstyrelsen.se/Lists/Artikelkatalog/Attachments/19108/2013-6-5.pdf
- ^ Bilaga 2 Indikatorbeskrivning till Öppna jämförelser av cancersjukvårdens kvalitet och effektivitet – Jämförelser mellan landsting 2011. Socialstyrelsen och SKL
Källor
- Samuelsson, Fredrik; Ullenby, Maria (juni 2015). ”Myelomskelett ...”. Hälsohögskolan, Högskolan i Jönköping. http://www.diva-portal.se/smash/get/diva2:820264/FULLTEXT01.pdf. Läst 10 april 2016.
- Jysky, Camilla (2013). ”Poliklinisering och dess samband ...”. Institutionen för folkhälso- och vårdvetenskap, Uppsala universitet. http://www.diva-portal.org/smash/get/diva2:694988/FULLTEXT01.pdf. Läst 11 april 2016.