Systemisk lupus erythematosus

Från Wikipedia
Version från den 3 januari 2018 kl. 06.49 av Kaiketsu (Diskussion | Bidrag) (Space)
Systemisk lupus erythematosus (SLE)
Latin: lupus erythematodes, lupus erythematosus
Teckning av "fjärilsutslaget" hos SLE-patienter
Klassifikation och externa resurser
ICD-10L93, M32
ICD-9710.0
OMIM152700
DiseasesDB12782
Medlineplus000435
eMedicinemed/2228  emerg/564
MeSHsvensk engelsk

Systemisk lupus erythematosus (SLE) är en kronisk autoimmun reumatisk sjukdom som i princip kan drabba alla organ i kroppen. Lupus erythematosus betyder ”rött vargbett” (Lupus är latin för "varg") och syftar på det röda, fjärilsformade utslaget över näsan och kinderna, men det är långt ifrån alla med SLE som utvecklar fjärilsutslaget. 90% av de drabbade är kvinnor och 10% är män, och den drabbar alla åldrar. Sjukdomen verkar vanligast hos kvinnor beroende på att de kvinnliga könshormonerna kan påverka funktionen hos T-celler och makrofager, och östrogener har visat sig öka B-cellsdifferentiering och produktionen av immunoglobuliner. B-cells produktionen har sitt ursprung i det genetiska materialet hos kvinnan som således har två gener och mannen bara en gen.[1] Andra orsaker till att kvinnor oftare är drabbade av SLE har föreslagits, däribland ofullständiga inaktivering av X-kromosomen hos kvinnor med SLE, vilket leder till ökad dos av gener som påverkar immunsystemet.[2] Det är vanligt med depression och oro hos patienter med SLE. De med SLE har också en högre frekvens med brist av D-vitamin än den normala befolkningen. De låga nivåerna av D-vitamin ger hög aktivitet av sjukdomen.[3]

Sjukdomen är väldigt individuell och det gör att den är svår att diagnostisera. Dessutom yttrar den sig olika från person till person. För att en diagnos ska ställas bör patienten stämma in på ett antal kriterier. Påvisande av antinukleära antikroppar (ANA) brukar vara det som ger diagnosen. Nya tester av SLE är under utveckling.[4]

Patienter med sjukdomen lider även, som ett symtom, av överaktiv metabolism, vilket väcker hopp om att man ska kunna stoppa sjukdomen genom medicin som fokuserar på att inhibera metabolismen[5]

Vid SLE blir immunförsvaret av okänd orsak hyperaktivt och attackerar den egna vävnaden. Det finns en ökad förekomst av cirkulerande antikroppar. Solljus, genetiska faktorer och östrogen ökar sjukdomsrisken. Forskarna tror att SLE har att göra med apoptos (celldöd) och hur immunförsvaret handskas med situationen. Döda hudceller på grund av solljuset framför allt uvstrålningen triggar immunförsvaret och skapar antikroppar som i sin tur sätter sig på kroppseget material och vi får inflammationer i kroppen.[6][7] Sjukdomen ger också en ökad risk för hjärtkärlsjukdomar som exempelvis stroke.[8]

En del patienter med SLE har även kardiolipinantikroppar vilka kan uppkomma i samband med olika infektioner. Dessa är en av flera olika fosfolipidantikroppar som kan uppstå i kroppen. Kardiolipidantikropparna ger bland annat en förhöjd risk av just stroke. Även Antikardiolipin-syndromet är kopplat till SLE, vilket kan leda till att blodet lättare koagulerar. Detta syndrom kan bland annat försvåra en graviditet.

Ibland attackerar sjukdomen även det centrala nervsystemet och antikroppar passerar blod-hjärnbarriären. Detta leder till att patienten bland annat upplever problem med minnet, förvirring, slutledningsförmåga samt svårigheter att formulera sig. Symptom som leder till att man kan upptäcka detta är till exempel att man läser samma mening om och om igen samtidigt som man inte kan förstå innehållet. Det kan också visa sig vid enkla göromål som balansering eller liknande.[9] I dagligt tal pratar man om SLE-dimma.

Sjukdomen kan gå i remission och verka vara inaktiv under en tid. Det kan också visa sig att immunförsvaret blir sämre med åldern, vilket inte skapar samma konsekvens som tidigare. Man kan alltså ha sjukdomen men vara symptomfri för tillfället.

Varje år firas den internationella SLE-dagen eller World Lupus Day den 10 maj.[10]

Historia

Termen Lupus eller varg från 1300-talet då Rogerius Frugardi använde uttrycket för att beskriva olika hudutslag i ansiktet. Pierre Cazenave använde termen "lupus erythematosus" redan år 1851. Senare presenterade William Osler rön att det också verkade vara i hela systemet och då myntades begreppet Systemisk lupus erythematosus .Det var George Friou[11] som med hjälp av immunofluorescens påvisade antinukleära antikroppar[12][13] under 1957. På det följde både antikroppar mot DNA, nukleära antigen och kardiolipinantikroppar. Under 2000-talet har vi börjat förstår den genetiska bakgrund som SLE har. Det har också börjat dyka upp biologisk medicinering som är mer riktad.

Utlösande faktorer

Hälften av de drabbade brukar vara solkänsliga. Det visar sig ofta som små kliande blåsor i huden. Vissa kan även utveckla svåra soleksem. Det är dock individuellt hur mycket man blir påverkad av solen. Solen kan också utlösa allmänna skov och påverka hela sjukdomsbilden. Det är inte säkert att man märker det direkt utan att sjukdomen kan vara fördröjd. Även solarier kan vara skadligt. Därför bör personer med SLE undvika solen. Vistelse i solen bör diskuteras med läkare.

Östrogen som förändras i kroppen vid olika tillfällen och kvinnor som får SLE i unga år har det värst vid puberteten. En graviditet kan också vara en utlösande faktor. Menstruationen är ofta en besvärlig period då många hormoner är i rörelse. Det kan klinga av vid klimakteriet då hormoner minskar sin aktivitet.

Infektioner och trauma kan ge en ökad aktivitet i immunförsvaret och då orsaka ett allmänt skov.

Alfalfaprotein som finns i alfalfagroddar kan leda till ökad aktivitet i blodet av antikroppar och symptom som är typiska för SLE. Därför så ber man ofta patienter att inte ha för hög konsumtion av alfalfagroddar.

Mediciner

Kortison är inflammationsdämpande och det som man oftast sätter in både akut och långsiktigt i en underhållande dos. Man använder också olika mediciner för att minska dosen kortison eftersom det har en del mindre sympatiska sidoeffekter på lång sikt. Då använder man bland annat främst Hydroxiklorokin som förhindrar och dämpar de av kroppen själv inducerade inflammationer. Det har även på senare tid kommit biologiska läkemedel som i vissa fall av sjukdomen kan vara effektiva. Flera av dessa är under utveckling och utprövning. När viktiga organ är påverkade av SLE använder man cellhämmande läkemedel eller som tillägg som kortisondämpande medicin. Här används också en del cellgifter i låg dosering bland annat Metotrexat, Azatioprin m.fl. Oftast i tablettform men även som dropp direkt i blodet.

SLE och graviditet

En graviditet bör man som kvinna planera tillsammans med läkare. Det är heller inte bra att bli gravid just som sjukdomen är aktiv. Helst ska man vara inaktiv minst 4-6 månader. Idag kan dock läkarvård under graviditeten och rätt medicinering underlätta en graviditet. Har man fosfolipid-antikroppar kan graviditeten försvåras, vilket kan leda till missfall. Graviditeten kan leda till en högre aktivitet av sjukdomen vilken bör behandlas med kortison i samråd med läkare.

Barn och SLE

Det är ovanligt att barn drabbas, men när de drabbas av SLE har de oftast hårdare angrepp mot inre organ, till exempel nefrit (njurinflammation). Läkarna har samma batteri av mediciner som till vuxna. Puberteten kan att komma senare under det att de undergår behandling av stora doser kortison.[14] De får också en mer komplex psykologisk situation när de samtidigt som de skapar sin identitet drabbas av en stor identitetskris. De kan också få kognitiva svårigheter.[15] Kortison, som man oftast använder är också tillväxthämmande. Det kan också försena puberteten.[16]

Psykosociala komplikationer

En stor del av gruppen som har fått diagnosen lever med olika psykologiska och fysiska men som kraftigt försämrar livsvillkoren. Det är viktigt att man med de krafter man har försöker att minimera de stressfaktorer i det dagliga livet. Här föreligger en svårighet att samtidigt tillmötesgå de krav från omgivningen som ofta inte ens är medveten om de drabbades situation.[17]

Symptom

Ofta börjar sjukdomen med ledsmärtor, artrit, förstorade lymfkörtlar, njurpåverkan, muskelsmärtor, kronisk trötthet, olustkänsla och feber. Det är också vanligt att sjukdomen inleds i samband med en graviditet. Symptomet beror på vilket organ eller annan vävnad som drabbats. Njurar, hjärta (perikardit), lunga (pleurit), centrala nervsystemet och blodkärl är organ som kan vara angripna. Hud, leder, muskler och benmärg kan också vara angripna. Sjukdomen är i perioder värre och i perioder bättre. Raynauds fenomen kan även vara ett symptom för patienter i vissa fall. Sjukdomen förekommer också tillsammans med Sjögrens syndrom.

Det kanske mest socialt störande symptomet är fatigue, vilket är ett subjektivt obehagligt symptom som gränsar mellan trötthet och utmattning. Det förhindrar personen från att fungera med normal kapacitet. Besväret kan ta sig olika uttryck. En del patienter upplever nästan ingen trötthet, medan andra kan ha problem att kliva upp ur sängen. Det verkar också ibland akut vilket tvingar personen att vila ut. Detta kan medföra att man inte kan delta i det sociala livet på lika villkor som en frisk person. Funktionshindret är osynligt vilket gör det hela än värre och personen kan tyckas lat. Det är en mental trötthet, som verkar utanför det som är normal fysisk trötthet.[18]

Ett annat vanligt symptom är att det känns som det brinner i huden. SLE attackerar hela kroppen, även det perifera nervsystemet, vilket kan få systemet att bli överaktivt och på så sätt ge upphov till en rad olika symptom, bland annat en brännande känsla.[19][ej i angiven källa]

Det verkar också som om depression hänger ihop med SLE. Dels för att livskvaliteten sjunker dramatiskt, men också på grund av rent fysisk påverkan på signalsystemet. Även trötthet kan givetvis också påverka depressioner. Det här är givetvis också individuellt både hur man är påverkad och hur man bemöter depressionen.[20]

Diagnostiseringskriterier

Om en misstänkt SLE-patient uppvisar 4 eller fler av dessa kriterier anses diagnosen SLE kunna ställas

  1. Utslag i ansiktet på kinder och näsben ("fjärilsutslag")
  2. Diskoid lupus (ett ofta lokalt och avgränsat utslag)
  3. Fotosensibilisering, nytillkommen överkänslighet för solsken
  4. Oförklarliga småsår i mun och nässlemhinna som är återkommande.
  5. Ledsmärtor och inflammationer - artrit.
  6. Inflammation i lungsäck eller hjärtsäck - serosit.
  7. Njursjukdomar
  8. Symptom från nervsystemet - fokala symptom eller generella sympton, beroende på vilken del av hjärnan som är inblandad.
  9. Störning av benmärgen - för lågt antal (röda, vita blodkroppar eller blodplättar) - anemi, neutropeni, lymfopeni eller trombopeni.
  10. Påvisande av vissa reumatiska faktorer i blodet, vilka utgörs av autoantikroppar mot kroppens egna celler (anti-DNA, Sm-antigen eller anti-fosfolipid, reumatoid faktor, SS-A, SS-B)
  11. Påvisande av antinukleära antikroppar (ANA)

Behandling och prognos

SLE anses idag som obotlig, men högst behandlingsbar. Tidigare levde man endast ett fåtal år men med dagens effektiva metoder kan man enligt forskningen ha ett långt livsspann. I början av ett skov då sjukdomen är mest aktiv så kan man behandla med stora doser av kortison som man så småningom trappar ned till så småningom en underhålls dos som bör vara ganska liten.

För att minska risken för kardiovaskulära sjukdomar behandlas högt blodtryck och höga halter av kolesterol aggressivt. D-vitamin kan också vara positivt för de som lider av SLE eftersom det verkar ha positiva immunologiska effekter för de som har sjukdomen.[21]

SLE behandlas oftast med ett antimalarialäkemedel i förebyggande syfte då man har märkt att skoven då yttrar sig mindre våldsamt. Anledningen är okänd men man upptäckte detta under andra världskriget då soldater uppvisade mildare symptom av sjukdomen. Det ges också immundämpande, både som förebyggande och under skov.

Man brukar även prova olika kombinationer av kortison och cellgifter (i små doser). Eftersom sjukdomen uppvisar så många olika och individuella symptom kan behandlingen variera. Sedan 2011 finns behandlingar utvecklade speciellt mot SLE. Det verksamma ämnet hämmar sjukdomsaktiviteten, dvs. immunförsvarets förstörelse av den egna vävnaden. Många av de nya medicinerna är effektiva under pågående skov.

Den största hälsofaran är infektionssjukdomar, som förvärras av det undertryckta immunsystemet. I allmänhet verkar det som om man får lindrigare skov med stigande ålder.

Lupus-patienter har även mycket större risk än den allmänna befolkningen att drabbas av hjärt- och kärlsjukdomar såsom hjärtinfarkt, stroke (hjärninfarkt) osv. Detta är dels beroende på kortisonbehandlingen (som hos vissa kan ge mild diabetes och högt blodtryck) och dels på kronisk njursvikt.

Om glomerulonefrit,s.k. SLE-nefrit, föreligger är prognosen sämre. Idag kan man dock leva ett fullgott liv med hjälp av olika mediciner. Maxåldern kanske sjunker, men många lever idag vanliga liv.

Övrigt

2016 bildades det en svensk Riksförening för SLE.[22] Det är en förening under Reumatikerförbundet som ska arbeta för att sammanföra människor och samtidigt informera om SLE till allmänheten.

Några kända personer med SLE

Referenser

  1. ^ ”http://www.sciencedaily.com/releases/2008/01/080120160654.htm”. www.sciencedaily.com. http://www.sciencedaily.com/releases/2008/01/080120160654.htm. Läst 4 juni 2015. 
  2. ^ Rubin's pathology : clinicopathologic foundations of medicine (6). Lippincott Williams and Wilkins. 2011. ISBN 9781451109122 
  3. ^ Schoindre, Yoland; Jallouli, Moez; Tanguy, Marie-Laure; Ghillani, Pascale; Galicier, Lionel; Aumaître, Olivier. ”Lower vitamin D levels are associated with higher systemic lupus erythematosus activity, but not predictive of disease flare-up” (på engelska). Lupus Science & Medicine 1 (1): sid. e000027. doi:10.1136/lupus-2014-000027. ISSN 2053-8790. http://lupus.bmj.com/content/1/1/e000027. Läst 14 januari 2017. 
  4. ^ ”Systemic lupus erythematosus: New test could give SLE patients a more tolerable life”. http://www.sciencedaily.com/releases/2011/05/110509091418.htm. 
  5. ^ News, Michael. ”Drugs for Metabolism Could Reverse Lupus”. http://www.scientificamerican.com/article/drugs-for-metabolism-could-reverse-lupus/. Läst 4 juni 2015. 
  6. ^ ”Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) – ett krig i kroppen”. skovde.reumatikerforbundet.org. https://skovde.reumatikerforbundet.org/aktuellt/nyheter/systemisk-lupus-erythematosus-sle-ett-krig-i-kropp/. Läst 2 maj 2016. 
  7. ^ Salmon, M.. ”The role of apoptosis in systemic lupus erythematosus”. Rheumatology 38 (12): sid. 1177–1183. doi:10.1093/rheumatology/38.12.1177. http://m.rheumatology.oxfordjournals.org/content/38/12/1177.full. Läst 2 maj 2016. 
  8. ^ ”Stark koppling mellan SLE-gen och hjärtkärlsjukdom”. http://www.uu.se/press/pressmeddelanden/pressmeddelande-visning/?id=741&area=2,3,4,10,16&typ=pm&na=&lang=sv. 
  9. ^ ”Thinking, Memory and Behavior”. S.L.E. Lupus Foundation. Arkiverad från originalet den 17 april 2015. https://web.archive.org/web/20150417201748/http://www.lupusny.org/about-lupus/fight-lupus-body-and-mind/thinking-memory-and-behavior. Läst 10 april 2015. 
  10. ^ ”World Lupus Day”. www.worldlupusday.org. http://www.worldlupusday.org/. Läst 6 december 2015. 
  11. ^ ”George Friou”. senate.universityofcalifornia.edu. Arkiverad från originalet den 15 april 2015. https://web.archive.org/web/20150415012812/http://senate.universityofcalifornia.edu/inmemoriam/GeorgeFriou.htm. Läst 4 juni 2015. 
  12. ^ ”The History of Lupus Erythematosus”. http://www.medscape.com/viewarticle/562713_2. 
  13. ^ ”History of Lupus”. http://www.lupus.org.uk/what-is-lupus/history-of-lupus. 
  14. ^ Rygg, Marite; Pistorio, Angela; Ravelli, Angelo. ”A longitudinal PRINTO study on growth and puberty in juvenile systemic lupus erythematosus”. Annals of the Rheumatic Diseases 71 (4): sid. 511-517. doi:10.1136/annrheumdis-2011-200106. ISSN 1468-2060. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21998114. Läst 2 april 2015. 
  15. ^ ”How Systemic Lupus Affects Children”. http://www.everydayhealth.com/lupus/how-systemic-lupus-affects-children.aspx. 
  16. ^ ”http://www.printo.it/pediatric-rheumatology/information/Svezia/PDF/2_JSLE_Sweden.pdf”. http://www.printo.it/pediatric-rheumatology/information/Svezia/PDF/2_JSLE_Sweden.pdf. 
  17. ^ ”Anxiety And Depression Lower Quality Of Life In Majority Of Systemic Lupus Erythematosus Patients”. http://www.sciencedaily.com/releases/2009/06/090612115417.htm. Läst 15 april 2015. 
  18. ^ Tench, Colin; Bentley, David; Vleck, Veronica; McCurdie, Ian; White, Peter; D'Cruz, David. ”Aerobic fitness, fatigue, and physical disability in systemic lupus erythematosus.” (på engelska). The Journal of Rheumatology 29 (3): sid. 474–481. ISSN 0315-162X. http://www.jrheum.org/content/29/3/474. Läst 27 februari 2017. 
  19. ^ ”How does lupus affect the nervous system?”. www.lupus.org. http://www.lupus.org/answers/entry/lupus-and-the-nervous-system. Läst 11 mars 2016. 
  20. ^ ”Anxiety And Depression Lower Quality Of Life In Majority Of Systemic Lupus Erythematosus Patients”. http://www.sciencedaily.com/releases/2009/06/090612115417.htm. 
  21. ^ ”Vitamin D supplements may benefit lupus patients”. http://www.sciencedaily.com/releases/2012/10/121016203902.htm. 
  22. ^ ”Reumatikerförbundet – Ny Riksförening för patienter med SLE”. www.reumatikerforbundet.org. http://www.reumatikerforbundet.org/aktuellt/nyheter/ny-riksforening-patienter-med-sle-1/. Läst 6 december 2016. 

Externa länkar

Hämtad från ”https://sv.wikipedia.org/w/index.php?title=Systemisk_lupus_erythematosus&oldid=42292926”