Keratokonus

Från Wikipedia
Hoppa till: navigering, sök
Keratokonus
latin: keratoconus
Den konformiga hornhinnan är typisk för sjukdomen.
Klassifikation och externa resurser
ICD-10 H18.6
ICD-9 371.6
OMIM 148300
DiseasesDB 7158
MedlinePlus 001013
eMedicine oph/104 
MeSH svensk engelsk

Keratokonus är en degenerativ ögonsjukdom, som normalt börjar i mitten av tonåren och långsamt fortskrider för att avstanna i 40-årsåldern. Uppträder symptom senare är det ofta frågan om PMD.[1] Namnet keratokonus härleds ur grek.kerat ("horn") och conus (kägla eller kon)[2]. Fritt översatt kan man namnet tolkas som "toppig hornhinna", vilket även beskriver hornhinnans utseende hos en drabbad.

En beskrivning av symptom associerade med sjukdomen fanns redan år 1748 av anatomisten och kirurgen Burchard Mauchart men det var inte förrän år 1854 som läkaren John Nottingham gav en tydlig definition av keratokonus i sin bok Practical Obervations of Conical Cornea; And on the Short Sight and Other Defects of Vision Connected With it. [3]

Tidigare har drabbade ofta blivit mycket kraftigt synskadade, men med modern crosslinkbehandling kan sjukdomsförloppet stoppas hos de flesta och synfelen kan korrigeras med linser eller glasögon. Vid vissa svåra fall kan en hornhinnetransplantation bli nödvändig.[4]

Om sjukdomen[redigera | redigera wikitext]

Keratokonus kan beskrivas som en "felprogrammering" av hornhinnans tillväxt, som om den ej behandlas resulterar i ökande, så småningom svårkorrigerade brytningsfel. Synen försämras allteftersom hornhinnan förtunnas och buktar fram. Hornhinnan skall normalt ha en lagom välvd och jämn främre yta som gör att ljuset bryts symmetriskt mot ögats lins och vidare mot näthinnan. Vid keratokonus sker en försvagning av hornhinnans uppbyggnad, så att formen förändras och den får en ökad "toppighet".[4]

Keratokonus drabbar statistiskt sett ungefär 1 av 2000 personer världen över.[5]

Orsak[redigera | redigera wikitext]

Studier har visat att en viss ärftlighet, runt 5-10 %, tycks förekomma.[6][7] Vid allergi som atopiskt eksem är det inte helt ovanligt att man utvecklar keratokonus. En del menar att eksemet därför borde behandlas mer aggressivt än annars för att hindra att ögonsjukdomen förvärras. Teorin i det fallet är att man vid en allergi blir mer benägen att gnugga i ögonen och på så sätt kan främja utvecklandet av keratokonus[8].

Andra samband med keratokonus som identifierats är astma[9], Leber’s amaurosism[10] , bindvävssjukdomar som exempelvis Ehlers-Danlos syndrom[11] och osteogenesis imperfecta[12] samt Downs syndrom[12]. Uppemot 10% av personer med Downs syndrom drabbas av keratokonus vilket har lett till att förebyggande screening av denna grupp används i Sverige för att upptäcka sjukdomen i ett tidigt skede.[13] Även så kallad Mitralklaffsprolaps[14] kan kopplas till keratokonus. Det finns också studier som visar på högre nivåer av proteas proteiner i tårvätskan hos de drabbade[15]

Symptom[redigera | redigera wikitext]

En bild av multipla bilder som kan ses av en person med keratoconus.
"... en ljuspunkt framträder som ett antal olika ljuspunkter nära varann"—

Keratokonus medför en gradvis försämrad syn som brukar stabiliseras av sig själv efter 40 års ålder. De förändringar som sker efter detta är i regel små och långsamma.  Det dominerade felet vid keratokonus på ögat sett som ett optiskt system är brytningsfel i linsen, s.k. koma. Synskärpan försämras såväl på nära som långt håll, och mörkerseendet är ofta dåligt. Det är vanligt att synen på ena ögat är väsentligt sämre än på det andra. En del blir känsliga för skarpt ljus, eller för ljuskontraster och upplever trötthet eller irritation i ögonen. Ärrbildningar på hornhinnan förekommer och är en följd av att hornhinnan tunnas ut och försvagas. Ett klassiskt symptom är att multipla bilder kan ses av ett och samma föremål, till exempel av mötande billyktor i mörker. I stället för att se två ljuskäglor från billyktorna ser en person med keratokonus flera ljuskäglor utspridda i ett kaotiskt men oftast stabilt mönster. Optiska förvrängningar kring ljuskällor är också vanliga. Skärpan blir ofta väsentligt bättre om man kikar genom ett litet hål.[16][1]

Hydropsattack[redigera | redigera wikitext]

I mer avancerade falla av keratokonus, kan utbuktningen av hornhinnan resultera i en skada på Descemets membran, ett av de inre lagren i hornhinnan. Kammarvätska från ögats främre kammare läcker ut i hornhinnan och descemets membran löses upp. Patienten upplever smärta och plötsligt suddig syn och hornhinnan får en genomskinligt mjölkvit färg.[17]

Det är besvärande för patienten, men symptomen är oftast tillfälliga och efter 6-8 veckor brukar hornhinnan få tillbaka sitt vanliga utseende. Läkningen kan ske utan kirurgiska ingrepp genom att hornhinnan behandlas med en osmotisk saltlösning. Även om en hydropsattack ofta orsakar ökad ärrbildning på hornhinnan så kan det i längden gynna patienten genom att hornhinnan får en plattare konform, vilket underlättar passformen för användande av kontaktlinser. Hornhinnetransplantation är normalt inte en behandlingsform vid hornhinnekollaps.[17]

Behandling[redigera | redigera wikitext]

Synfelet vid keratokonus kan korrigeras med glasögon eller olika sorters kontaktlinser. Vid större brytningsproblem används så kallade hårda astigmatiska kontaktlinser som bildar en artificiell sfärisk hornhinna som kompenserar den oregelbundet formade hornhinnan. När detta inte längre ger en acceptabel syn kan det vara aktuellt med ingrepp på själva hornhinnan.[18]

En behandling som utförs i de flesta fall idag är crosslinking som inte botar keratokonus, men får förändringarna att stanna av.[19]

Corneal cross-linking[redigera | redigera wikitext]

Corneal cross-linking (CXL) är en behandling där man använder B2-vitaminet riboflavin tillsammans med UV-ljus.[19] Denna kombination förstärker bindvävstrådarna i hornhinnan och får förändringen av hornhinnan att stanna upp. Hornhinnan kan liknas vid en matta där väven är gles - genom att man tillför B2-vitamin och belyser med UV-ljus bildas mer bindvävstrådar som får väven att stramas upp. Man låser hornhinnan i det läge den är vid behandlingen, därför kan man inte förvänta sig någon större synförbättring. Störst vinst med behandlingen har man därför ju tidigare man kan behandla, innan hornhinnan har blivit alltför uttunnad och kupig[20].

Vid behandlingen[redigera | redigera wikitext]

Innan behandlingen börjar kontrolleras synen och en ny orbscan-undersökning utförs.

Vid cxl- behandlingen ligger patienten plant. Själva ingreppet är helt smärtfritt och sjukvårdspersonalen börjar därför med att bedöva ögat med bedövningsdroppar. Området runt ögat tvättas med klorhexidinlösning för att huden ska vara så ren som möjligt. Därefter löses det yttersta skiktet av hornhinnan, epitelet, upp med en 35% alkohol och epitelet rullas bort med en piltork (tops). Under ungefär en halvtimme droppas därefter riboflavin (B2-vitamin) regelbundet. Hornhinnans tjocklek kontrolleras med en pachymeter vid ett par tillfällen under droppningen. Hornhinnan ska ha en tjocklek på minst 400my innan man påbörjar CXL-behandling.

Innan nästa steg av behandlingen inleds kontrolleras genom ögonmikroskop att hornhinnan sugit åt sig tillräckligt med riboflavin. Detta är viktigt då riboflavinet även begränsar UV-strålningen på sådant sätt att det är möjligt att endast belysa hornhinnan. UV-ljuset har en våglängd på 365-370 Nm, ljuset är centrerat för att endast nå hornhinnan och belysningen tar ungefär 30 minuter. Under denna tid droppar sjukvårdspersonal riboflavin var tredje minut.

Efter behandlingen upplever vanligen patienten smärta och besvär under en period. Detta lindras normalt genom att smärtstillande mediciner såväl lokala som centralverkande, ordineras. De första dagarna efter behandling är ögonen mycket känsliga för ljus och det är rekommenderat att befinna sig i ett mörkt rum och skydda ögat från direkt solljus. Patienten får vanligen antibiotika och medicin i syfte att hålla hornhinnan ren och fri från infektioner i samband med läkeprocessen.[21]

Intacs[redigera | redigera wikitext]

Intacs är namnet på små plasthalvcirklar som sätts in i hornhinnans mittenlager.[22] Genom ingreppet jämnas toppigheten som är orsakad av keratokonusen ut. Även efter ingreppet kan glasögon eller mjuka kontaktlinser behövas för att erhålla fullgod syn. Operationen görs i tre steg. Först läggs ett snitt för hand eller med hjälp av laser, sedan stabiliseras ögat medan snitten vidgas, och slutligen placeras intacsen och snitten sys igen. Intacs godkändes redan 2004 av FDA i USA (Humanitarian Device Exemption [23].

Hornhinnetransplantation[redigera | redigera wikitext]

Tidigare var hornhinnetransplantation den enda behandling man kunde erbjuda mot keratokonus. Nu för tiden utförs det bara då man har ett uttalat sjukdomsförlopp med mycket stor astigmatism och uttunning, och andra alternativa behandlingar har uteslutits.[1]

Det finns två olika sätt att utföra en hornhinnetransplantation. Penetrerande hornhinneplastik – då man byter i stort sett hela hornhinnan, och lamellär keratoplastik – där man endast byter en bit av hornhinnan. [24]

Penetrerande hornhinneplastik[redigera | redigera wikitext]

Ingreppet innebär att man byter ut den centrala delen av hornhinnan som är ca 8 mm i diameter och ersätter den med en liknande rundel från en donator. Den nya donatorhornhinnan sys fast. Operationen sker i lokalbedövning eller narkos. Första tiden besväras man av dimsyn och skavkänsla. Patienten får behandling med kortisondroppar för att minska inflammationen i hornhinnan. Dessa brukar man behöva ha ett par månader. Avstötningsreaktioner och infektioner kan förekomma så ingreppet är inte helt riskfritt. Efter ca 1 år kan man ta bort stygnen och först då kan man utvärdera hur synen har blivit.[24]

Lamellär keratoplastik[redigera | redigera wikitext]

Vid detta ingrepp byter man bara ut den sjuka delen av hornhinnan genom att skära bort en tunn skiva av hornhinnan och ersätta denna med motsvarande skiva från en donatorhornhinna. Även detta ingrepp görs i lokalbedövning. Då man bara byter en mindre del av hornhinnan blir läkningstiden betydligt kortare och man behöver inte vara sjukskriven någon längre tid. Risken för avstötning är också betydligt mindre än vid penetrerande hornhinneplastik (0,7% mot 16%).

En del andra relativt nya behandlingsformer förekommer också idag, till exempel ett ringformat hornhinneimplantat ICR (Intrastromal corneal ring segments), ICRS, eller KeraVision-Ring. Andra metoder är även DALK (Deep Anterior Lamellar Keratoplasty) och Epikeratophakia.[24]

Källor[redigera | redigera wikitext]

  1. ^ [a b c] ”About Keratoconus Eye Disease - Treatment/Causes/Symptoms” (på en-US). https://www.nkcf.org/about-keratoconus/. Läst 13 mars 2017. 
  2. ^ ”keratokonus - Uppslagsverk - NE” (på sv). www.ne.se. http://www.ne.se/uppslagsverk/encyklopedi/l%C3%A5ng/keratokonus. Läst 13 mars 2017. 
  3. ^ Wang, Ming (2010-01-01) (på en). Keratoconus & Keratoectasia: Prevention, Diagnosis, and Treatment. SLACK Incorporated. ISBN 9781556429132. https://books.google.se/books?id=mrpv9r-wd8AC&pg=PA33&lpg=PA33&dq=keratokonus+Berchard&source=bl&ots=M-Zhy0iz6s&sig=cCCvKpVxBcTNaioL0SCx-If_xnw&hl=sv&sa=X&ved=0ahUKEwioq-eo_NPSAhVCiiwKHQM2BbAQ6AEILjAD#v=onepage&q=keratokonus%20Berchard&f=false. Läst 13 mars 2017 
  4. ^ [a b] ”Facts About the Cornea and Corneal Disease | National Eye Institute” (på en). nei.nih.gov. https://nei.nih.gov/health/cornealdisease. Läst 15 mars 2017. 
  5. ^ https://www.nkcf.org/about-keratoconus/
  6. ^ Lisch W. [Incidence of primary band-shaped corneal dystrophy, other degenerative corneal lesions, and keratoconus in a family (author's transl)]. Albrecht Von Graefes Arch Klin Exp Ophthalmol 1974;191(1):37-43.
  7. ^ Stern GA, Knapp A, Hood CI. Corneal amyloidosis associated with keratoconus. Ophthalmol 1988;95(1):52-5.
  8. ^ McMonnies, Charles W; Boneham, Gavin C. ”Keratoconus, allergy, itch, eye-rubbing and hand-dominance” (på en). Clinical and Experimental Optometry 86 (6): sid. 376–384. doi:10.1111/j.1444-0938.2003.tb03082.x. ISSN 1444-0938. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1444-0938.2003.tb03082.x/abstract. Läst 15 mars 2017. 
  9. ^ Gasset, A. R.; Hinson, W. A.; Frias, J. L.. ”Keratoconus and atopic diseases”. Annals of Ophthalmology 10 (8): sid. 991–994. ISSN 0003-4886. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/697285. Läst 13 mars 2017. 
  10. ^ Elder, M. J.. ”Leber congenital amaurosis and its association with keratoconus and keratoglobus”. Journal of Pediatric Ophthalmology and Strabismus 31 (1): sid. 38–40. ISSN 0191-3913. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8195961. Läst 13 mars 2017. 
  11. ^ Robertson, I.. ”Keratoconus and the Ehlers-Danlos syndrome: a new aspect of keratoconus”. The Medical Journal of Australia 1 (18): sid. 571–573. ISSN 0025-729X. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1143149. Läst 13 mars 2017. 
  12. ^ [a b] ”Cornea Research Foundation of America - Keratoconus”. www.cornea.org. http://www.cornea.org/Learning-Center/Conditions-Research-Areas/Keratoconus.aspx. Läst 15 mars 2017. 
  13. ^ ”Keratokonus kan behandlas effektivt” (på sv). www.lakartidningen.se. http://www.lakartidningen.se/Klinik-och-vetenskap/Klinisk-oversikt/2016/09/Keratokonus-kan-behandlas-effektivt/. Läst 13 mars 2017. 
  14. ^ Sharif, K W; Casey, T A; Coltart, J. ”Prevalence of mitral valve prolapse in keratoconus patients.”. Journal of the Royal Society of Medicine 85 (8): sid. 446–448. ISSN 0141-0768. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1293584/. Läst 13 mars 2017. 
  15. ^ Balasubramanian, Sivaraman Arumugam; Mohan, Sujatha; Pye, David Cecil; Willcox, Mark Duncan Perry. ”Proteases, proteolysis and inflammatory molecules in the tears of people with keratoconus”. Acta Ophthalmologica 90 (4): sid. e303–309. doi:10.1111/j.1755-3768.2011.02369.x. ISSN 1755-3768. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22413749. Läst 13 mars 2017. 
  16. ^ Keratoconus - NORD (National Organization for Rare Disorders)” (på en-US). NORD (National Organization for Rare Disorders). https://rarediseases.org/rare-diseases/keratoconus/. Läst 15 mars 2017. 
  17. ^ [a b] Grewal, S; Laibson, P R; Cohen, E J; Rapuano, C J. ”Acute hydrops in the corneal ectasias: associated factors and outcomes.”. Transactions of the American Ophthalmological Society 97: sid. 187–203. ISSN 0065-9533. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1298260/. Läst 15 mars 2017. 
  18. ^ ”Contact Designs for Keratoconus | Soft/Hard/Scleral Lenses” (på en-US). https://www.nkcf.org/contact-lenses-for-kc/. Läst 15 mars 2017. 
  19. ^ [a b] ”Corneal Collagen Cross Linking | Keratoconus Treatment” (på en-US). Arkiverad från originalet den 14 mars 2017. https://web.archive.org/web/20170314062901/https://www.nkcf.org/corneal-collagen-cross-linking/. Läst 13 mars 2017. 
  20. ^ Sykakis, Evripidis (2015-03-24) (på en). Cochrane Database of Systematic Reviews. John Wiley & Sons, Ltd. doi:10.1002/14651858.cd010621.pub2/abstract. ISBN 14651858. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD010621.pub2/abstract. Läst 15 mars 2017 
  21. ^ L Alio, Jorge (2017) [2016-12-30]. Keratoconus (1st ed. 2017). 9783319438795 
  22. ^ ”Intacs Surgery for Keratoconus | KC Inserts Treatment” (på en-US). https://www.nkcf.org/intacs-for-keratoconus/. Läst 15 mars 2017. 
  23. ^ http://www.fda.gov/MedicalDevices/DeviceRegulationandGuidance/HowtoMarketYourDevice/PremarketSubmissions/HumanitarianDeviceExemption/default.htm
  24. ^ [a b c] Arnalich-Montiel, Francisco; Alió del Barrio, Jorge L.; Alió, Jorge L.. ”Corneal surgery in keratoconus: which type, which technique, which outcomes?”. Eye and Vision 3. doi:10.1186/s40662-016-0033-y. ISSN 2326-0254. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4716637/. Läst 13 mars 2017. 

Se även[redigera | redigera wikitext]

Externa länkar[redigera | redigera wikitext]