Kleine-Levins syndrom

Från Wikipedia
Hoppa till navigering Hoppa till sök

Kleine-Levins syndrom är en ovanlig neurologisk sjukdom karaktäriserad av periodisk hypersomni i kombination med andra symtom. Associerade symtom under hypersomniperioderna kan vara personlighetsförändringar, hyperfagi och hypersomni. Även hypersexualitet är beskrivet. Perioderna är i typfallet 1-2 veckor långa och uppträder ofta 5-12 gånger årligen. Vanligaste debutåren är i tidiga tonåren och sjukdomen läker ofta ut spontant i 20-25 års ålder. Ingen orsak till sjukdomen har kunnat påvisas.

Sjukdomen beskrevs första gången på 1920-talet av Willi Kleine för att sedan kompletteras i sin beskrivning av Max Levin.

Ett konstigt tillstånd av okänd etiologi som nästan uteslutande drabbar unga män i åldern 15-25 år. Kännetecknas av perioder som varar från dagar till veckor av anfall av sömnighet åtföljt av överdrivet matintag och olika psykiska symtom. Vanliga psykiska symtom är förvirring, irritabilitet, rastlöshet, eufori, hallucinationer, illusioner, personlighetsförändringar, hyperfagi och hypersomni. Även hypersexualitet. Perioder kan inträffa varje månad och varar från 7 till 21 dagar. Mellan perioderna återhämtar sig patienterna fullständigt och sömnperioden försvinner vanligtvis i vuxen ålder. Detta syndrom kan lätt förväxlas för annan neurologisk, metabolisk eller psykiatrisk sjukdom Willi Kleine beskrev en serie av nio fall av återkommande hypersomni 1925. År 1936 tilllade Max Levin en serie med fem andra fall, med fokus på förhållandet mellan hypersomni och störd ätande. 1962 lade Critchley, som gav störningen dess namn, till litteraturen 11 fall som han personligen hade observerat som läkare för den brittiska Royal Navy. I en nyligen granskad litteratur sammanställde Arnulf et al 186 fall från 1962 till 2004. Huang och Arnulf rapporterar om en beskrivning av KLS skriven av Alexandre Jacques François Brierre de Boismont (1798-1881). Syndromet beskrevs först 1786 av den franska läkaren Edmé Pierre Chauvot de Beauchêne (1748-1824) som specialiserade sig på kvinnors sjukdomar. Han intresserade sig särskilt för en 26-ådrig kvinna. Mellan åldrarna 7 och 11 hade hon upplevt avsnitt av omfattande erysipelas, åtföljd av feber, matsmältningsproblem, huvudvärk och kramper. "På sitt fjortonde år övervinnas hon med en död sömn som varade i flera dagar, och det var så djupt att hon troddes död. Från den tidpunkten återhämtade sig sömneförloppet med regelbundna intervaller; det varade vanligtvis åtta till tio dagar , fortsätter ibland i femton, och vid ett enda tillfälle. Det fortsatte till den sjuttonde dagen. " Beauchêne undersökte först patienten när hon kom till Paris i en ålder av 24 år. Han observerade personligen fyra avsnitt av hypersomni, som varade mellan 24 timmar och 8 dagar. Han rapporterar: "Under de första åren av hennes sjukdom hade denna tjej aptit som bisarra som de var farliga, vilket fick henne att äta kalk, gips, jord och vinäger. Därefter sjönk dessa aptit, och hon närade sig oskärpligt med alla slags aliment , med undantag av bröd, för vilket hon upprätthöll en oöverträfflig avsky tills hon var perfekt botad. Denna mat gav alltid uppkast. "