Lungfibros

Från Wikipedia
Hoppa till: navigering, sök

Lungfibros är en irreversibel och restriktiv lungsjukdom som kännetecknas av bindvävsbildning i lungorna vilket leder till att lungorna förlorar sin elasticitet och inte längre kan fungera optimalt.

Fibros förekommer bland annat i samband med dammlunga och kronisk inflammation. Vanliga symtom på lungfibros är andnöd och blåfärgning av läpparna.

Den kan ibland vara en komplikation till andra sjukdomar såsom sarkoidos och kroniska inflammatoriska sjukdomar, till exempel ledgångsreumatism. Den kan också vara en följd av inandning av skadliga substanser (se ARDS).

Det finns flera former av lungfibros, som alla innebär att lungvävnaden blir ärrig, vilket försämrar lungornas funktion. Idiopatisk lungfibros (IPF) är den allvarligaste formen.

Symtom[redigera | redigera wikitext]

Vanliga symptom är torrhosta och andfåddhet. I lindriga fall fås andfåddhet endast vid ansträngning. Vid avancerad sjukdom kan andfåddhet fås även vid lindrig ansträngning och i vila.

Behandling[redigera | redigera wikitext]

Medicinering är den primära behandlingsformen av lungfibros. Hos vissa patienter kan lungtransplantation bli aktuell vid mycket avancerad sjukdom. Behandlingen inriktas på att förhindra att lungorna ärromvandlas.

Principen för behandling ar dämpning av immunförsvaret med hjälp av antiinflammatoriska preparat. Behandlingen påbörjas med kortison i höga doser och kompletteras ofta senare med någon form av cytostatika - cellgifter.

Behandlingen kan ge allvarliga biverkningar och ofta ses ingen positiv effekt. Behandlingsförsök måste därför övervägas noga och ske i samråd med patienten, som ska vara informerad om möjliga biverkningar. Behandling bör inte sättas in utan en observationstid på minst tre månader.

Behandlingseffekt värderas med hjälp av lungröntgen och eventuellt datortomografi samt funktionsundersökning (se spirometri). Om effekt av behandling ses får patienten kvarstå på behandling under lång tid, ofta 4-5 år. Man försöker då titrera ut lägsta möjliga medicindos. Om ingen effekt ses av behandlingen trappas den ut efter cirka 6 månader.

I december 2012 presenterade Svensk Lungmedicinsk Förenings ett nytt vårdprogram för den allvarligaste formen av lungfibros, Idiopatisk lungfibros (IPF)[1]. Vårdprogrammet drar slutsatser av det senaste decenniets kunskapsutveckling och kliniska prövningar av behandlingsmetoder och innebär en avsevärd uppdatering av rekommendationer kring diagnostisering och behandling. Bland annat konstaterar man att effekterna av tidigare behandlingsmetoder, som inkluderat såväl kortison som cellgifter, i de flesta fall varit begränsade. Studier av den vanligaste trippelbehandlingen med kortikosteroider, azatioprin och N-acetylcystein har i kliniska studier visat sig till och med öka mortalitetet och sjukdomsprogress. I det nya vårdprogrammet för Idiopatisk lungfibros presenteras nya behandlingsformer som bland annat inkluderar Pirfenidon (produktnamn Esbriet), som sedan juni 2012 är subventionerat och ingår i högkostnadsskyddet efter beslut av Tandvårds- och Läkemedelsförmånsverket. Subventionen avser patienter med en förväntad forcerad vitalkapacitet (FVC) lika med eller under 80 procent. FVC är den maximala mängd luft som patienten kan andas ut efter att ha tagit ett djupt andetag.

Externa länkar[redigera | redigera wikitext]

  1. ^ ”Vårdprogram för Idiopatisk lungfibros”