Hemofagocyterande lymfohistiocytos (HLH)

Från Wikipedia
Hoppa till: navigering, sök

Hemofagocyterande lymfohistiocytos (HLH) eller hemofagocyterande syndrom är en sällsynt störning i immunsystemet. Det finns två varianter av sjukdomen, primära (familjära, medfödda) och sekundära (förvärvade) hemofagiska syndrom. Sekundärt HLH är vanligare. Familjär HLH uppträder hos ca. 1 av 50 000 födda barn.

HLH karaktäriseras av överdriven och okontrollerad inflammation med aktiva makrofager som fagocyterar (äter upp) de olika blodkropparna. Familjär HLH är ärftlig genom autosomal recessiv nedärvning (ärvs från två friska anlagsbärande föräldrar). Sjukdomen är mycket allvarlig och dödlig utan specialistvård. En vanlig behandling är benmärgstransplantation.

Externa länkar[redigera | redigera wikitext]