Keratokonus

Från Wikipedia
Hoppa till: navigering, sök
Den konformiga hornhinnan är typisk för sjukdomen.

Keratokonus eller "Akademikerns ögonsjukdom", är en degenerativ ögonsjukdom, som normalt börjar i mitten av tonåren och som långsamt fortskrider och avstannar under 40-årsåldern. Uppträder symptom senare är det ofta frågan om PMD. Namnet keratokonus härleds ur grek. kerat ("horn") och conus (kägla eller kon), fritt översatt kan man tolka namnet som "toppig hornhinna", vilket beskriver sjukdomen. Sjukdomen har varit känd sedan mitten av 1800-talet.

Om sjukdomen[redigera | redigera wikitext]

Keratokonus är en "felprogrammering" av hornhinnans tillväxt, som resulterar i ökande, småningom svårkorrigerade brytningsfel. Synen försämras eftersom hornhinnan förtunnas och buktar fram. Hornhinnan skall normalt ha en lagom välvd och jämn främre yta som medger att ljuset bryts symmetriskt mot ögats lins och vidare mot näthinnan. Vid keratokonus sker en försvagning av hornhinnans uppbyggnad, så att formen förändras till en ökad "toppighet". Keratokonus är en sällsynt sjukdom, som drabbar statistiskt ungefär 50 till 230 personer ur en "normalbefolkning" på 100 000 [1]

Orsak[redigera | redigera wikitext]

Både män och kvinnor drabbas, även om det är något vanligare bland män. Den kallas ibland för "akademikerns ögonsjukdom", eftersom två tredjedelar av de som drabbas har en intelligenskvot över 130[2][3] även personer med Downs syndrom (intelligenskvot under 85) drabbas oftare än andra. Dock har man ännu inte kartlagt orsakerna bakom dessa samband.[4]

Även en viss(5-10% av fallen)ärftlighet tycks förekomma [5][6]. Vid allergi som atopiskt eksem är det inte helt ovanligt att man utvecklar keratoconus. En del menar att man därför bör behandla eksemet mer aggressivt än annars för att hindra att ögonsjukdomen förvärras. Teorin i det fallet är att man vid en allergi blir mer benägen att gnugga i ögonen och på så sätt främja utvecklandet av keratoconus.[7][8][9][10][11][12]

Andra samband med keratokonus som identifierats är astma, Leber’s amaurosism, connective tissue disorders (bindvävsstörning) [13] [14] [15] [16] [17] [18] [19] [20] [21] [22] [23] [24] [25][26] [27] [28] [29] [30] [31] [32] [33] [34] [35] [36] [37] [38] [39] [40] [41] [42] [43], Mitral valve prolapsem, cytokines orsakar keratocyte apoptosis, linsanvändande .[44] [45] [46] [47] [48] och ökad protease protein.>[49]

Symptom[redigera | redigera wikitext]

En bild av multipla bilder som kan ses av en person med keratoconus.
"... en ljuspunkt framträder som ett antal olika ljuspunkter nära varann"—

Synskärpan försämras såväl på nära som långt håll, och mörkerseendet är ofta dåligt. Det är vanligt att synen på ena ögat är väsentligt sämre än på det andra. En del blir känsliga för skarpt ljus, eller för ljuskontraster, upplever trötthet eller irritation i ögonen eller får huvudvärk vid läsning, och en vilja att gnugga ögonen. Ärrbildningar på hornhinnan förekommer och är en följd av att hornhinnan tunnas ut och försvagas, men det kan även förstärkas av nötning genom linsanvändning eller om ögonen gnuggas. Ett klassiskt symptom är att multipla bilder kan ses av ett och samma föremål, till exempel av mötande billyktor i mörker. I stället för att se två ljuskäglor från billyktorna ser en person med keratoconus flera ljuskäglor utspridda i ett kaotiskt men oftast stabilt mönster. Optiska förvrängningar kring ljuskällor är också vanliga. Skärpan blir ofta väsentligt bättre om man kikar genom ett litet hål.

Den dominerade felet vid keratoconus på ögat sett som ett optiskt system är brytningsfel i linsen s.k. koma

Keratoconus medför en gradvis försämrad syn som brukar stabiliseras av sig själv efter 40 års ålder. De förändringar som sker efter detta är regel små och långsamma.

Med tiden kan man även få grumlingar och ärrbildningar och i sällsynta fall kan ökad svullnad i hornhinnan medföra övergående värk. Sådan svullnad, som ofta kommer plötsligt, kallas för hydropsattack och brukar behandlas med en smörjande och bakteriedödande salva. Tillståndet kan upplevas som dramatiskt, men leder aldrig till att ögat "spricker".

Behandling[redigera | redigera wikitext]

I ett tidigt skede kan man korrigera keratokonus med glasögon med astigmatiska korrektionslinser. Vid större brytningsfel där astigmatismen är oregelbunden övergår man till att korrigera med olika sorters kontaktlinser. Med den hårda kontaktlinsen bildas en artificiell sfärisk hornhinna som kompenserar den oregelbundet formade hornhinnan. När detta inte längre ger en acceptabel syn kan det vara aktuellt med ingrepp på själva hornhinnan. En annan behandling är crosslinking som inte botar inte keratoconus, men får förändringarna att stanna av.

Corneal cross-linking[redigera | redigera wikitext]

Cornea cross-linking(CXL) är en behandling där man använder B2-vitamin Riboflavin tillsammans med UV-ljus. Denna kombination förstärker bindvävstrådarna i hornhinnan och får förändringen av hornhinnan att stanna upp. Man låser hornhinnan i det läge den är vid behandlingen, därför kan man inte förvänta sig någon större synförbättring. Störst vinst med behandlingen har man därför ju tidigare man kan behandla, innan hornhinnan har blivit alltför uttunnad och kupig. Man kan likna hornhinnan vid en matta där väven är gles, genom att tillföra B2-vitamin och belysa med UV-ljus så bildas mer bindvävstrådar som får väven att stramas upp.

Vid behandlingen[redigera | redigera wikitext]

Innan behandlingen börjar man med att kontrollera synen med bästa möjliga korrektion och man gör en ny orbscan-undersökning.

Vid cxl-behandlingen ligger man plant i en tandläkarstol. Sjuksköterskan börjar med att bedöva ögat med bedövningsdroppar. Därefter tvättar hon runt ögat med klorhexidinlösning för att huden runt ögat ska vara så ren som möjligt. Ögonläkaren löser upp det yttersta skiktet av hornhinnan, epitelet, med en 35% alkohol och rullar därefter bort epitelet med en piltork (tops). Under 20-30 minuter droppar man sedan B2-vitamin Riboflavin varannan minut. Sjuksköterskan kontrollerar hornhinnans tjocklek med en pachymeter vid ett par tillfällen under droppningen. Hornhinnan ska ha en tjocklek på minst 400my innan man påbörjar CXL-behandling. När tiden har gått tittar ögonläkaren i ögonmikroskopet att hornhinnan har sugit åt sig B2-vitamin Riboflavin ordentligt. Detta är extra viktigt innan man börjar belysningen med UV-ljuset . Riboflavinet ligger som en skyddande hinna och hindrar uv-strålningen så att endast hornhinnan blir belyst. När ögonläkaren konstaterat att det ser bra ut kan man påbörja belysningen med UV-ljus. UV-ljuset har en våglängd på 365-370 Nm. Man belyser med ett mycket centrerat ljus, endast på hornhinnan under 30 min. Under denna tid droppar sjuksköterskan med B2-vitamin Riboflavin var tredje minut. Hela behandlingen är helt smärtfri.

Efter behandlingen får man recept på antibiotika droppar och ibland även kortisondroppar att ta enligt ett schema. Det tar ungefär två dygn för ytskiktet, epitelet att läka tillbaka över hornhinnan. När läkningen pågår förekommer normalt extremt hög smärta i ögat. Därför får man vid behandlingstillfället med sig Alcaine droppar som man får droppa mot värken. Detta är en särskild bedövnings droppe som inte skadar hornhinnan. Vanliga bedövningsdroppar är toxiska för hornhinnan och förhindrar läkningen. Det första återbesöket brukar bli 1-2 månader efter behandlingstillfället. De första dagarna är det riktigt suddigt för ögat. Synen blir successivt bättre och bättre men de flesta upplever att synen kan variera ganska mycket de första veckorna. En del tycker att ögat känns torrt.

Intacs[redigera | redigera wikitext]

Intac plasthalvcirklar som sätts in i hornhinnan. Genom ingreppet jämnas toppigheten som är orsakad av keratokonusen ut. Även efter ingreppet kan glasögon eller mjuka kontaktlinser behövas för att erhålla fullgod syn. Operationen görs i tre steg. Först läggs ett snitt (för hand eller med hjälp av laser), sedan stabiliseras ögat medan snitten vidgas, slutligen placeras intacsen och snitten sys igen. Intacs godkändes redan 2004 av FDA i USA (Humanitarian Device Exemption [50]) och har kategori III CPT kod 0099T från American Medical Association[51].

Hornhinnetransplantation[redigera | redigera wikitext]

Tidigare var hornhinnetransplantation den enda behandling man kunde erbjuda mot keratoconus. Då man har en uttalad keratoconus med mycket stor astigmatism och uttunning är en hornhinnetransplantation en behandling. Det finns två olika sätt på vilket man kan göra vid en hornhinnetransplantation. Penetrerande hornhinneplastik – då man byter i stort sett hela hornhinnan och lamellär keratoplastik – där man endast byter en bit av hornhinnan.

Penetrerande hornhinneplastik[redigera | redigera wikitext]

Ingreppet innebär att man byter ut den centrala delen av hornhinnan ca 8 mm i diameter och ersätter den med en liknande rundel från en donator. Den nya donatorhornhinnan sys fast. Operationen sker i lokalbedövning eller narkos. Första tiden besväras man av dimsyn och skavkänsla. Man får behandling med kortisondroppar för att minska inflammationen i hornhinnan. Dessa brukar man behöva ha ett par månader. Avstötningsreaktioner och infektioner kan förekomma så ingreppet är inte helt riskfritt. Efter ca 1 år kan man ta bort stygnen och först då kan man utvärdera hur synen har blivit.

Lamellär keratoplastik[redigera | redigera wikitext]

Vid detta ingrepp byter man bara ut den sjuka delen av hornhinnan genom att skära bort som en tunn skiva av hornhinnan och ersätta denna med motsvarande skiva från en donatorhornhinna. Även detta ingrepp görs i lokalbedövning. Då man bara byter en mindre del av hornhinnan blir läkningstiden betydligt kortare och man behöver inte vara sjukskriven någon längre tid. Risken för avstötning är också betydligt mindre (0.7 % mot 16%).

En del andra relativt nya behandlingsformer förekommer, exempel ett ringformat hornhinneimplantat, benämnt ICR (Intrastromal corneal ring segments), ICRS, Intacs eller KeraVision-Ring efter producenten. Andra metoder är även DALK (Deep Anterior Lamellar Keratoplasty) och Epikeratophakia.

Källor[redigera | redigera wikitext]

  1. ^ Pineda.R (2008). Keratoconus. Journal of Opthalmology, Massachusetts Eye and Ear Infirmary, Harvard Medical School
  2. ^ Patient-Point organization (2010) "Keratokonus"
  3. ^ Eye Ultimate (2008) "Information Keratoconus: Cause, Symptoms and Treatment"
  4. ^ Rabinowitz YS (1998). ”Keratoconus”. Survey of Ophthalmology 42 (4): ss. 297–319. doi:10.1016/S0039-6257(97)00119-7. PMID 9493273. 
  5. ^ Lisch W. [Incidence of primary band-shaped corneal dystrophy, other degenerative corneal lesions, and keratoconus in a family (author's transl)]. Albrecht Von Graefes Arch Klin Exp Ophthalmol 1974;191(1):37-43.
  6. ^ Stern GA, Knapp A, Hood CI. Corneal amyloidosis associated with keratoconus. Ophthalmol 1988;95(1):52-5.
  7. ^ Koenig SB (2008). ”Bilateral recurrent self-induced keratoconus”. Eye & Contact Lens 34 (6): ss. 343–4. doi:10.1097/ICL.0b013e31818c25eb. PMID 18997547. 
  8. ^ McMonnies CW, Boneham GC (2003). ”Keratoconus, allergy, itch, eye-rubbing and hand-dominance”. Clinical & Experimental Optometry 86 (6): ss. 376–84. doi:10.1111/j.1444-0938.2003.tb03082.x. PMID 14632614. 
  9. ^ Bawazeer AM, Hodge WG, Lorimer B (2000). ”Atopy and keratoconus: a multivariate analysis”. The British Journal of Ophthalmology 84 (8): ss. 834–6. doi:10.1136/bjo.84.8.834. PMID 10906086. 
  10. ^ Jafri B, Lichter H, Stulting RD (2004). ”Asymmetric keratoconus attributed to eye rubbing”. Cornea 23 (6): ss. 560–4. doi:10.1097/01.ico.0000121711.58571.8d. PMID 15256993. 
  11. ^ Ioannidis AS, Speedwell L, Nischal KK (2005). ”Unilateral keratoconus in a child with chronic and persistent eye rubbing”. American Journal of Ophthalmology 139 (2): ss. 356–7. doi:10.1016/j.ajo.2004.07.044. PMID 15734005. 
  12. ^ Lindsay RG, Bruce AS, Gutteridge IF (2000). ”Keratoconus associated with continual eye rubbing due to punctal agenesis”. Cornea 19 (4): ss. 567–9. doi:10.1097/00003226-200007000-00034. PMID 10928781. 
  13. ^ Zhou L, Sawaguchi S, Twining SS, et al. Expression of degradative enzymes and protease inhibitors in corneas with keratoconus. Invest Ophthalmol Vis Sci 1998;39(7):1117-24.
  14. ^ Whitelock RB, Li Y, Zhou LL, et al. Expression of transcription factors in keratoconus, a cornea-thinning disease. Biochem Biophys Res Commun 1997;235(1):253-8.
  15. ^ Whitelock RB, Fukuchi T, Zhou L, et al. Cathepsin G, acid phosphatase, and alpha 1-proteinase inhibitor messenger RNA levels in keratoconus corneas. Invest Ophthalmol Vis Sci 1997;38(2):529-34.
  16. ^ Sawaguchi S, Yue BY, Sugar J, Gilboy JE. Lysosomal enzyme abnormalities in keratoconus. Arch Ophthalmol 1989;107(10):1507-10.
  17. ^ Sawaguchi S, Yue BY, Chang I, et al. Proteoglycan molecules in keratoconus corneas. Invest Ophthalmol Vis Sci 1991;32(6):1846-53.
  18. ^ Sawaguchi S, Twining SS, Yue BY, et al. Alpha-1 proteinase inhibitor levels in keratoconus. Exp Eye Res 1990;50(5):549-54.
  19. ^ Sawaguchi S, Twining SS, Yue BY, et al. Alpha 2-macroglobulin levels in normal human and keratoconus corneas. Invest Ophthalmol Vis Sci 1994;35(12):4008-14.
  20. ^ Atilano SR, Coskun P, Chwa M, et al. Accumulation of mitochondrial DNA damage in keratoconus corneas. Invest Ophthalmol Vis Sci 2005;46(4):1256-63.
  21. ^ Brown D, Chwa MM, Opbroek A, Kenney MC. Keratoconus corneas: increased gelatinolytic activity appears after modification of inhibitors. Curr Eye Res 1993;12(6):571-81.
  22. ^ Brown DJ, Chwa M, Opbroek AJ, Kenney MC. Altered gelatinolytic activities in an apparent unilateral keratoconus patient. A case report. Cornea 1994;13(2):108-13.
  23. ^ Brown DJ, Lin B, Chwa M, et al. Elements of the nitric oxide pathway can degrade TIMP-1 and increase gelatinase activity. Mol Vis 2004;10:281-8.
  24. ^ Buddi R, Lin B, Atilano SR, et al. Evidence of oxidative stress in human corneal diseases. J Histochem Cytochem 2002;50(3):341-51.
  25. ^ Chiplunkar S, Chamblis K, Chwa M, et al. Enhanced expression of a transmembrane phosphotyrosine phosphatase (LAR) in keratoconus cultures and corneas. Exp Eye Res 1999;68(3):283-93.
  26. ^ Chwa M, Atilano SR, Reddy V, et al. Increased stress-induced generation of reactive oxygen species and apoptosis in human keratoconus fibroblasts. Invest Ophthalmol Vis Sci 2006;47(5):1902-10.
  27. ^ Chwa M, Kenney MC, Khin H, Brown DJ. Altered type VI collagen synthesis by keratoconus keratocytes in vitro. Biochem Biophys Res Commun 1996;224(3):760-4.
  28. ^ Critchfield JW, Calandra AJ, Nesburn AB, Kenney MC. Keratoconus: I. Biochemical studies. Exp Eye Res 1988;46(6):953-63.
  29. ^ Kenney MC, Atilano SR, Zorapapel N, et al. Altered expression of aquaporins in bullous keratopathy and Fuchs' dystrophy corneas. J Histochem Cytochem 2004;52(10):1341-50.
  30. ^ Kenney MC, Brown DJ, Rajeev B. Everett Kinsey lecture. The elusive causes of keratoconus: a working hypothesis. CLAO J 2000;26(1):10-3.
  31. ^ Kenney MC, Chwa M, Alba A, et al. Localization of TIMP-1, TIMP-2, TIMP-3, gelatinase A and gelatinase B in pathological human corneas. Curr Eye Res 1998;17(3):238-46.
  32. ^ Kenney MC, Chwa M, Atilano SR, et al. Increased levels of catalase and cathepsin V/L2 but decreased TIMP-1 in keratoconus corneas: evidence that oxidative stress plays a role in this disorder. Invest Ophthalmol Vis Sci 2005;46(3):823-32.
  33. ^ Kenney MC, Chwa M, Escobar M, Brown D. Altered gelatinolytic activity by keratoconus corneal cells. Biochem Biophys Res Commun 1989;161(1):353-7.
  34. ^ Kenney MC, Chwa M, Lin B, et al. Identification of cell types in human diseased corneas. Cornea 2001;20(3):309-16.
  35. ^ Kenney MC, Chwa M, Opbroek AJ, Brown DJ. Increased gelatinolytic activity in keratoconus keratocyte cultures. A correlation to an altered matrix metalloproteinase-2/tissue inhibitor of metalloproteinase ratio. Cornea 1994;13(2):114-24.
  36. ^ Kenney MC, Nesburn AB, Burgeson RE, et al. Abnormalities of the extracellular matrix in keratoconus corneas. Cornea 1997;16(3):345-51.
  37. ^ Morishige N, Wahlert AJ, Kenney MC, et al. Second-harmonic imaging microscopy of normal human and keratoconus cornea. Invest Ophthalmol Vis Sci 2007;48(3):1087-94.
  38. ^ Myint E, Brown DJ, Ljubimov AV, et al. Cleavage of human corneal type VI collagen alpha 3 chain by matrix metalloproteinase-2. Cornea 1996;15(5):490-6.
  39. ^ Opbroek A, Kenney MC, Brown D. Characterization of a human corneal metalloproteinase inhibitor (TIMP-1). Curr Eye Res 1993;12(10):877-83.
  40. ^ Saghizadeh M, Brown DJ, Castellon R, et al. Overexpression of matrix metalloproteinase-10 and matrix metalloproteinase-3 in human diabetic corneas: a possible mechanism of basement membrane and integrin alterations. Am J Pathol 2001;158(2):723-34.
  41. ^ Saghizadeh M, Chwa M, Aoki A, et al. Altered expression of growth factors and cytokines in keratoconus, bullous keratopathy and diabetic human corneas. Exp Eye Res 2001;73(2):179-89.
  42. ^ Udar N, Atilano SR, Brown DJ, et al. SOD1: a candidate gene for keratoconus. Invest Ophthalmol Vis Sci 2006;47(8):3345-51.
  43. ^ Udar N, Kenney MC, Chalukya M, et al. Keratoconus--no association with the transforming growth factor beta-induced gene in a cohort of American patients. Cornea 2004;23(1):13-7.
  44. ^ Macsai MS, Varley GA, Krachmer JH. Development of keratoconus after contact lens wear. Patient characteristics. Arch Ophthalmol 1990;108(4):534-8.
  45. ^ Gasset AR, Houde WL, Garcia-Bengochea M. Hard contact lens wear as an environmental risk in keratoconus. Am J Ophthalmol 1978;85(3):339-41.
  46. ^ Phillips CI. Contact lenses and corneal deformation: cause, correlate or co-incidence? Acta Ophthalmol (Copenh) 1990;68(6):661-8.
  47. ^ Sommer A. Keratoconus in contact lens wear. Am J Ophthalmol 1978;86(3):442-4.
  48. ^ Steahly LP. Keratoconus following contact lens wear. Ann Ophthalmol 1978;10(9):1177-9.
  49. ^ Tullo (2006) Surface Ablation
  50. ^ http://www.fda.gov/MedicalDevices/DeviceRegulationandGuidance/HowtoMarketYourDevice/PremarketSubmissions/HumanitarianDeviceExemption/default.htm
  51. ^ http://www.ama-assn.org/ama/pub/physician-resources/solutions-managing-your-practice/coding-billing-insurance/cpt/about-cpt/category-iii-codes.shtml

Se även[redigera | redigera wikitext]

Externa länkar[redigera | redigera wikitext]