Systemisk lupus erythematosus

Från Wikipedia
Hoppa till: navigering, sök
Systemisk lupus erythematosus (SLE)
Klassifikation och externa resurser
Teckning av "fjärilsutslaget" hos SLE-patienter
ICD-10 L93 , M32
ICD-9 710.0
OMIM 152700
DiseasesDB 12782
MedlinePlus 000435
eMedicine med/2228  emerg/564
MeSH engelsk

Systemisk lupus erythematosus (SLE) är en kronisk autoimmun reumatisk sjukdom som i princip kan drabba alla organ i kroppen. Lupus erythematosus betyder ”rött vargbett” (Lupus är latin för "varg") och syftar på det röda, fjärilsformade utslaget över näsan och kinderna, men det är långt ifrån alla med SLE som utvecklar fjärilsutslaget. 90% av de drabbade är kvinnor och 10% är män, och den drabbar alla åldrar. Det är vanligt med depression och oro hos patienter med SLE.

Sjukdomen är väldigt individuell och det gör att den är svår att diagnostisera. Dessutom yttrar den sig olika från person till person. Man bör stämma in på flera av de olika kriterierna för att få diagnosen. Påvisande av antinukleära antikroppar (ANA) brukar vara det som ger diagnosen. Det verkar också som om nya tester av SLE är på väg. [1]

Vid SLE blir immunförsvaret av okänd orsak hyperaktivt och attackerar den egna vävnaden. Det finns en ökad förekomst av cirkulerande antikroppar. Solljus, genetiska faktorer och östrogen ökar sjukdomsrisken. Sjukdomen ger också en ökad risk för hjärtkärlsjukdomar som t. ex. stroke. [2]

En del med SLE har också kardiolipinantikroppar vilka kan uppkomma i samband med olika infektioner. Dessa är en av flera olika fosfolipidantikroppar som kan uppstå i kroppen. Dessa antikroppar ger bland annat en förhöjd risk av just stroke. Man kan också lida av Antikardiolipin-syndromet, vilket kan leda till att blodet lättare koagulerar. Det kan försvåra en graviditet.

Sjukdomen kan gå i remission för att verka vara inaktiv under en tid. Det kan också visa sig att immunförsvaret blir sämre ju äldre man blir vilket inte skapar samma konsekvens som tidigare. Man kan alltså ha sjukdomen, men vara symptomfri för tillfället.

Varje år firar man den internationella SLE-dagen eller World Lupusday den 10 maj.

Historia[redigera | redigera wikitext]

Termen Lupus eller varg från 1300-talet då Rogerius Frugardi använde uttrycket för att beskriva olika hudutslag i ansiktet. Pierre Cazenave använde termen "lupus erythematosus" redan år 1851. Senare presenterade Sir William Osler rön att det också verkade vara i hela systemet och då myntades begreppet Systemisk lupus erythematosus . Först så sent som runt 1950 talet började man att få grepp över sjukdomen när man med hjälp av immunofluorescens påvisade antinukleära antikroppar. [3][4]

Utlösande faktorer[redigera | redigera wikitext]

Hälften av de drabbade brukar vara solkänsliga. Det visar sig ofta som små kliande blåsor i huden. Vissa kan även utveckla svåra soleksem. Det är dock individuellt hur mycket man blir påverkad av solen. Solen kan också utlösa allmänna skov och påverka hela sjukdomsbilden. Det är inte säkert att man märker det direkt utan att sjukdomen kan vara fördröjd. Även solarier kan vara skadligt. Därför bör personer med SLE undvika solen. Solen bör diskuteras med läkare.

Östrogen som förändras i kroppen vid olika tillfällen och kvinnor som får SLE i unga år har det värst vid puberteten. En graviditet kan också vara en utlösande faktor. Menstruationen är ofta en besvärlig period då många hormoner är i rörelse. Det kan klinga av vid klimakteriet då hormoner minskar sin aktivitet.

Infektioner och trauma kan ge en ökad aktivitet i immunförsvaret och då orsaka ett allmänt skov.

Alfalfaprotein som finns i alfalfagroddar kan leda till ökad aktivitet i blodet av antikroppar och symptom som är typiska för SLE. Därför så ber man ofta patienter att inte ha för hög konsumtion av alfalfagroddar.

SLE och Graviditet[redigera | redigera wikitext]

En graviditet bör man som kvinna planera tillsammans med läkare. Det är heller inte bra att bli gravid just som sjukdomen är aktiv. Helst ska man vara inaktiv minst 4-6 månader. Idag kan dock läkarvård under graviditeten och utsättande av olika mediciner underlätta en graviditet. Har man fosfolipid-antikroppar kan graviditeten försvåras, vilket kan leda till missfall. Graviditeten kan leda till en högre aktivitet av sjukdomen vilken bör behandlas med kortison i samråd med läkare.

Barn och SLE[redigera | redigera wikitext]

Det är ovanligt att barn drabbas, men när de drabbas av SLE har de oftast hårdare angrepp mot inre organ, till exempel nefrit (njurinflammation). Läkarna har samma batteri av mediciner som till vuxna. De får också en mer komplex psykologisk situation när de samtidigt som de skapar sin identitet drabbas av en stor identitetskris. De kan också få kognitiva svårigheter. [5] Kortison, som man oftast använder är också tillväxthämmande. [6]

Symptom[redigera | redigera wikitext]

Ofta börjar sjukdomen med ledsmärtor, artrit, förstorade lymfkörtlar, njurpåverkan, muskelsmärtor, kronisk trötthet, olustkänsla och feber. Det är också vanligt att sjukdomen inleds i samband med en graviditet. Symptomen beror på vilket organ eller annan vävnad som drabbats. Njurar, hjärta (perikardit), lunga (pleurit), centrala nervsystemet och blodkärl är organ som kan vara angripna. Hud, leder, muskler och benmärg kan också vara angripna. Sjukdomen är i perioder värre och i perioder bättre. Raynauds fenomen kan även vara ett symptom för patienter i vissa fall. Sjukdomen förekommer också tillsammans med Sjögrens syndrom.

Det kanske mest socialt störande symptomet är fatigue, vilket är ett subjektivt obehagligt symptom som gränsar mellan trötthet och utmattning. Det förhindrar personen från att fungera med normal kapacitet. Besväret kan ta sig olika uttryck. En del patienter upplever nästan ingen trötthet, medan andra kan ha problem att kliva upp ur sängen. Det verkar också ibland akut vilket tvingar personen att vila ut. Detta kan medföra att man inte kan delta i det sociala livet på lika villkor som en frisk person. Funktionshindret är osynligt vilket gör det hela än värre och personen kan tyckas lat. Det är en mental trötthet, som verkar utanför det som är normal fysisk trötthet.

Det verkar också som om depression hänger ihop med SLE. Dels för att livskvaliteten sjunker dramatiskt, men också pga av rent fysisk påverkan på signalsystemet. Även trötthet kan givetvis också påverka depressioner. Det här är givetvis också individuellt både hur man är påverkad och hur man bemöter depressionen. [7]

Diagnostiseringskriterier[redigera | redigera wikitext]

Om en misstänkt SLE-patient uppvisar 4 eller fler av dessa kriterier anses diagnosen SLE kunna ställas

  1. Utslag i ansiktet på kinder och näsben ("fjärilsutslag")
  2. Diskoid lupus (ett ofta lokalt och avgränsat utslag)
  3. Fotosensibilisering, nytillkommen överkänslighet för solsken
  4. Oförklarliga småsår i mun och nässlemhinna som är återkommande.
  5. Ledsmärtor och inflammationer - artrit.
  6. Inflammation i lungsäck eller hjärtsäck - serosit.
  7. Njursjukdomar
  8. Symptom från nervsystemet - fokala symtom eller generella symton, beroende på vilken del av hjärnan som är inblandad.
  9. Störning av benmärgen - för lågt antal (röda, vita blodkroppar eller blodplättar) - anemi, neutropeni, lymfopeni eller trombopeni.
  10. Påvisande av vissa reumatiska faktorer i blodet, vilka utgörs av autoantikroppar mot kroppens egna celler (anti-DNA, Sm-antigen eller anti-fosfolipid, reumatoid faktor, SS-A, SS-B)
  11. Påvisande av antinukleära antikroppar (ANA)

Behandling och prognos[redigera | redigera wikitext]

SLE anses idag som obotlig, men högst behandlingsbar. Tidigare levde man endast ett fåtal år men med dagens effektiva metoder kan man enligt forskningen ha ett långt livsspann. I början av ett skov då sjukdomen är mest aktiv så kan man behandla med stora doser av kortison som man så småningom trappar ned till så småningom en underhålls dos som bör vara ganska liten.

För att minska risken för kardiovaskulära sjukdomar behandlas högt blodtryck och höga halter av kolesterol aggressivt. D-vitamin kan också vara positivt för de som lider av SLE eftersom det verkar ha positiva immunologiska effekter för de som har sjukdomen. [8]

SLE behandlas oftast med ett antimalarialäkemedel i förebyggande syfte då man har märkt att skoven då yttrar sig mindre våldsamt. Anledningen är okänd men man upptäckte detta under andra världskriget då soldater uppvisade mildare symptom av sjukdomen. Det ges också immundämpande, både som förebyggande och under skov.

Man brukar även prova olika kombinationer av kortison och cellgifter (i små doser). Eftersom sjukdomen uppvisar så många olika och individuella symptom kan behandlingen variera. Sedan 2011 finns behandlingar utvecklade speciellt mot SLE. Det verksamma ämnet hämmar sjukdomsaktiviteten, dvs. immunförsvarets förstörelse av den egna vävnaden. Många av de nya medicinerna är effektiva under pågående skov.

Den största hälsofaran är infektionssjukdomar, som förvärras av det undertryckta immunsystemet. I allmänhet verkar det som om man får lindrigare skov med stigande ålder.

Lupus-patienter har även mycket större risk än den allmänna befolkningen att drabbas av hjärt- och kärlsjukdomar såsom hjärtinfarkt, stroke (hjärninfarkt) osv. Detta är dels beroende på kortisonbehandlingen (som hos vissa kan ge mild diabetes och högt blodtryck) och dels på kronisk njursvikt.

Om glomerulonefrit,s.k. SLE-nefrit, föreligger är prognosen sämre. Idag kan man dock leva ett fullgott liv med hjälp av olika mediciner. Maxåldern kanske sjunker, men många lever idag vanliga liv.

Externa länkar[redigera | redigera wikitext]

Källor[redigera | redigera wikitext]

  1. ^ ”Systemic lupus erythematosus: New test could give SLE patients a more tolerable life”. http://www.sciencedaily.com/releases/2011/05/110509091418.htm. 
  2. ^ ”Stark koppling mellan SLE-gen och hjärtkärlsjukdom”. http://www.uu.se/press/pressmeddelanden/pressmeddelande-visning/?id=741&area=2,3,4,10,16&typ=pm&na=&lang=sv. 
  3. ^ ”The History of Lupus Erythematosus”. http://www.medscape.com/viewarticle/562713_2. 
  4. ^ ”History of Lupus”. http://www.lupus.org.uk/what-is-lupus/history-of-lupus. 
  5. ^ ”How Systemic Lupus Affects Children”. http://www.everydayhealth.com/lupus/how-systemic-lupus-affects-children.aspx. 
  6. ^ ”http://www.printo.it/pediatric-rheumatology/information/Svezia/PDF/2_JSLE_Sweden.pdf”. http://www.printo.it/pediatric-rheumatology/information/Svezia/PDF/2_JSLE_Sweden.pdf. 
  7. ^ ”Anxiety And Depression Lower Quality Of Life In Majority Of Systemic Lupus Erythematosus Patients”. http://www.sciencedaily.com/releases/2009/06/090612115417.htm. 
  8. ^ ”Vitamin D supplements may benefit lupus patients”. http://www.sciencedaily.com/releases/2012/10/121016203902.htm.