Idiopatisk lungfibros

Från Wikipedia
Hoppa till: navigering, sök
Idiopatisk lungfibros
latin: fibrosis pulmonum idiopathica
Klassifikation och externa resurser
ICD-10 J84.1
ICD-9 516.3
OMIM 178500
DiseasesDB 4815
MedlinePlus 000069
eMedicine radio/873 
MeSH engelsk

Idiopatisk lungfibros (IPF) karaktäriseras av progressiv fibros (ärrbildning) i lungorna, vilket innebär att symtomen förvärras med tiden. Sjukdomsbilden innebär ihållande hosta, återkommande lunginfektioner och svår andfåddhet. Majoriteten av dem som insjuknar är i 40-70-årsåldern och incidensen ökar med åldern. Sjukdomen drabbar något fler män än kvinnor. Svensk Lungmedicinsk Förenings (SLMF) vårdprogram för Idiopatisk lungfibros, IPF, från 2012 [1] konstaterar att den inflammatoriska komponenten vid sjukdomen inte är dominerande. Därför har den tidigare benämningen Idiopatisk fibrotiserande alveolit, som syftar på den inflammatoriska komponenten, nu ändrats till Idiopatisk lungfibros som även stämmer bättre överens med den internationella beteckningen Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). Idiopatisk lungfibros är en allvarlig lungsjukdom och endast 20-25 procent av patienterna lever fem år efter diagnosen. Det saknas tillförlitliga data om sjukdomens prevalens i Sverige, men amerikanska studier beräknar en prevalens på 14-42 fall per 100 000 invånare. Det stora intervallet speglar en osäkerhet i diagnostiken som indikerar att mörkertalet är stort. En beräkning på det lägre intervallet visar att minst 1 500 personer i Sverige lider av IPF.

Symtom[redigera | redigera wikitext]

Sjukdomsbilden innebär ihållande hosta, återkommande lunginfektioner och svår andfåddhet som beror beror på dels bristande förmåga till syrepassage och att lungvolymen minskat som resultat av progressiv ärromvandling av lungvävnaden. Två viktiga parametrar för att mäta detta är diffusionskapacitet (DLCO) och forcerad vitalkapacitet (FVC), som är den maximala mängd luft som patienten kan andas ut efter att ha tagit ett djupt andetag. Subklinisk reflux är vanligt förekommande och bör behandlas.[1][2] IPF patienter löper ökad risk att insjukna i lungcancer och vaskulära sjukdomar såsom pulmonell hypertension. En blandbild av fibros och emfysem förekommer hos vissa patienter.[1]

Behandling i Sverige[redigera | redigera wikitext]

Svensk Lungmedicinsk Förening (SLMF) presenterade ett nytt vårdprogram för behandling av IPF i december 2012.[1] Vårdprogrammet innebar en omfattande uppdatering av rekommendationer kring diagnostisering och behandling och baserades på det senaste decenniets kunskapsutveckling, inte minst utifrån kliniska prövningar av behandlingsmetoder. Hos symptomgivande patient med diagnostiserad idiopatisk lungfibros och FVC >50 procent bör farmakologisk behandling övervägas. I dessa fall rekommenderas nintedanib eller pirfenidon som båda bromsar förlust av FVC.[2][3][4][5][6][7][8][9][10]

Nintedanib och pirfenidon är de aktiva substanserna i Ofev respektive Esbriet och båda har fått rekommendation i internationella guidelines från 2015.[2] Dessa läkemedel har godkänts för försäljning på den svenska marknaden och för behandling av IPF. De subventioneras av Tandvårds- och läkemedelsförmånsverket (TLV) i Sverige.

Referenser[redigera | redigera wikitext]

  1. ^ [a b c d] ”Vårdprogram för Idiopatisk lungfibros”
  2. ^ [a b c] Raghu, Ganesh; Rochwerg, Bram; Zhang, Yuan. ”An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline”. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 192 (2): sid. e3-e19. doi:10.1164/rccm.201506-1063ST. ISSN 1073-449X. http://www.atsjournals.org/doi/abs/10.1164/rccm.201506-1063ST. Läst 3 november 2015. 
  3. ^ American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. This joint statement of the American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS) was adopted by the ATS board of directors, June 2001 and by the ERS Executive Committee, June 2001”. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 165 (2): sid. 277-304. doi:10.1164/ajrccm.165.2.ats01. ISSN 1073-449X. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11790668. Läst 3 november 2015. 
  4. ^ Azuma, Arata; Nukiwa, Toshihiro; Tsuboi, Eiyasu. ”Double-blind, Placebo-controlled Trial of Pirfenidone in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis”. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 171 (9): sid. 1040-1047. doi:10.1164/rccm.200404-571OC. ISSN 1073-449X. http://www.atsjournals.org/doi/abs/10.1164/rccm.200404-571OC. Läst 3 november 2015. 
  5. ^ ”Taniguchi H, Ebina M, Kondoh Y, Ogura T, Azuma A, Suga M, Taguchi Y, Takahashi H, Nakata K, Sato A, Takeuchi M, Raghu G, Kudoh S, Nukiwa T; Pirfenidone Clinical Study Group in Japan. Pirfenidone in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir J. 2010 Apr;35(4):821-9. Epub 2009 Dec 8.”
  6. ^ Noble, Paul W; Albera, Carlo; Bradford, Williamson Z. ”Pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (CAPACITY): two randomised trials”. The Lancet 377 (9779): sid. 1760-1769. doi:10.1016/S0140-6736(11)60405-4. http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0140673611604054. Läst 3 november 2015. 
  7. ^ Spagnolo, Paolo; Del Giovane, Cinzia; Luppi, Fabrizio. ”Non-steroid agents for idiopathic pulmonary fibrosis”. The Cochrane Database of Systematic Reviews (9): sid. CD003134. doi:10.1002/14651858.CD003134.pub2. ISSN 1469-493X. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20824834. Läst 3 november 2015. 
  8. ^ Iwasawa, Tae; Ogura, Takashi; Sakai, Fumikazu. ”CT analysis of the effect of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis”. European Journal of Radiology 83 (1): sid. 32-38. doi:10.1016/j.ejrad.2012.02.014. http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0720048X12001064. Läst 3 november 2015. 
  9. ^ Richeldi, Luca; du Bois, Roland M.; Raghu, Ganesh. ”Efficacy and Safety of Nintedanib in Idiopathic Pulmonary Fibrosis”. New England Journal of Medicine 370 (22): sid. 2071-2082. doi:10.1056/NEJMoa1402584. ISSN 0028-4793. http://dx.doi.org/10.1056/NEJMoa1402584. Läst 3 november 2015. 
  10. ^ ”Lungfibros (idiopatisk)”. www.internetmedicin.se. http://www.internetmedicin.se/page.aspx?id=830. Läst 3 november 2015.