Epilepsi

	Epilepsi
	Latin: epilepsia, morbus sacer
Klassifikation och externa resurser
ICD-10	G40-G41
ICD-9	345
DiseasesDB	4366
Medlineplus	000694
eMedicine	neuro/415
MeSH	svensk engelsk

Uppslagsordet ”Grand mal” leder hit. För Linda Boström Knausgårds novellsamling, se Grand Mal.

Epilepsi (från latin epilepsia, från grekiska ἐπιληψία, från epilambanein, att anfalla, gripa tag, från lambanein, att ta)^[1] är en grupp diagnoser av störningar i hjärnan, som ger återkommande epileptiska anfall. Anfallen kan bestå av medvetandepåverkan, ryckningar i armar och ben eller andra neurologiska symptom och orsakas av övergående elektriska urladdningar i hjärnans nervceller. Epilepsi är inte ärftlig, men kan vara medfödd eller uppstå till följd av en hjärnskada (trauma, stroke, tumörer, infektioner m.m.), men i många fall kan utredning inte visa någon orsak till epilepsin.

För den som haft ett enstaka epileptiskt anfall är risken att utveckla epilepsi mindre än 50%. För att få diagnosen epilepsi krävs därför vanligen att man haft minst två anfall, utan provocerande faktorer^[2]. Risken för anfall ökas vid abstinens, infektion, extrem trötthet. Epilepsianfallens karaktär, frekvens och omfattning varierar kraftigt mellan olika drabbade individer, likaså möjligheten till framgångsrik medicinsk behandling. Den som nyligen haft ett epileptiskt anfall får inte köra bil, men personer med epilepsi får ofta börja köra igen när de varit anfallsfria ett år^[3]. Har man varit anfallsfri i minst tre år, då minskas körförbudstiden till sex månader, förutsatt att medicineringen effektiviseras efter anfallet.

Benämning

Fallandesjuka och fallandesot är äldre benämningar som ofta ses i gamla texter och kyrkoböcker. Begreppen syftar på att en person som drabbas av ett epileptiskt anfall ofta faller omkull, men finns även absensanfall som gör att man blir frånvarande. Personer med epilepsi sades förr i tiden ha ett närmare band med Gud. Epilepsi kallades på latin för morbus sacer, det vill säga den heliga sjukdomen. Hippokrates ansåg att den inte var mer helig än andra sjukdomar.^[4]

Typer av epileptiska anfall

Det finns många olika typer av epileptiska anfall. Hur ett epilepsianfall ser ut beror på vilken eller vilka delar av hjärnan som omfattas. Vid de mest välkända och dramatiska anfallen är den epileptiska aktiviteten spridd i hela hjärnan. Här listas anfallstyper enligt den senaste internationella klassifikationen som kom 2010^[5]^[6].

Vid fokala anfall utan medvetandepåverkan minns personen hela händelsen. Vid alla andra typer av anfall drabbas personen av minneslucka och minns bara det som var före och efter anfallet. Vid ett fokalt anfall med sekundär generalisering minns personen händelsen före generaliseringen och det som var efter anfallet men inte det däremellan.

Fokala anfall

Fokala kallas anfall som inte omfattar hela hjärnan, utan någon viss del. Hur anfallet yttrar sig beror på vilken del det är fråga om. Tidigare kallades detta partiella anfall.

Fokala anfall utan medvetandepåverkan: Dessa påverkar inte medvetandet, utan kan yttra sig som konstiga sinnesförnimmelser, overklighetskänslor eller mindre muskelpåverkan, allt beroende på vilken den aktuella delen är. Anfall i områden som tolkar de konkreta sinnesintrycken (syn, hörsel, smak etc) brukar ge konstiga upplevelser av respektive sinnestyp. Så har anfall i nackloben, där synen sitter, underliga synupplevelser (till exempel synen av plötsliga ljusblixtar eller stjärnor) som typiskt kännetecken.

Fokala anfall med medvetandepåverkan: Anfall som inte gör personen medvetslös, men påverkar medvetandet. Ett sådant kan till exempel få den drabbade att handla irrationellt och svara mycket underligt på frågor, symptom på så kallade medvetandegrumlingar, förvrängda bilder och uppfattningar om sammanhanget hen befinner sig i.; Under medvetandegrumlingarna kan ofrivilliga upprepande rörelser, automatismer, förekomma.; Partiella anfall med medvetandepåverkan är typiska för epilepsianfall lokaliserade till tinningloberna (temporallobsepilepsi) men förekommer också när epilepsin har andra ursprungslokaler.; Kallades tidigare partiella komplexa anfall.

Fokala anfall med sekundär generalisering: Fokala anfall som sprider sig vidare till att omfatta hela hjärnan, och som då ger symptom från båda kroppshalvor, oftast tonisk-kloniska anfall. Se vidare nedan.

Generaliserade anfall

Generaliserade anfall omfattar hela hjärnan och kan ge väldigt svåra symptom. Ovan nämndes om anfall med sekundär generalisering. Både dessa och primärt generaliserade anfall, anfall som startar i hela hjärnan samtidigt beskrivs nedan.

Tonisk-kloniska anfall ("grand mal"): Den mest välkända typen av epileptiska anfall. De börjar med att personen blir stel i hela kroppen (tonisk kramp). Därefter faller hen medvetslös omkull med rytmiska muskelryckningar (kloniska kramper) i hela kroppen. Anfallen upphör i regel efter någon eller några minuter. Anfallet är i sig inte skadligt men det finns risk för skador vid fallet. Efteråt är patienten ofta trött eller förvirrad. En livshotande typ av anfall är status epilepticus, där flera anfall inträffar efter varandra utan återhämtning emellan eller där ett anfall pågår mer än 30 minuter. Status epilepticus kan inträffa till exempel vid avbruten medicinering och kräver omedelbar behandling med muskelavslappnande medel.^[7] Status epilepticus (SE), dvs. långvariga epileptiska anfall, leder till nervcellsdöd, kognitiva störningar och bidrar även till att epilepsisjukdomen förvärras.^[8]

Absenser ("petit mal"): Typ av frånvaroattacker som är vanligast i en epilepsiform hos barn. Dessa varar sällan mer än några sekunder och leder inte till något fall eller andra muskelsymptom.

Myokloniska anfall: Vanligast vid juvenil myoklon epilepsi och förekommer då ofta blandat med tonisk-kloniska anfall. Myokloniska anfall yttrar sig som enstaka plötsliga ryckningar i någon muskel eller muskelgrupp. Personen förlorar inte medvetandet och faller inte heller.

Atoniska (astatiska) anfall: Sällsynt epilepsiform där all muskeltonus (spänning) plötsligt upphör och personen faller omkull utan att kunna ta emot sig, faller ihop som en hög. Personen kan bli medvetslös. Anfallet kan vara exempelvis 20 sekunder.

Toniska anfall^[9]: Anfall där alla muskler blir spända, stela.

Kloniska anfall

Diagnos

Diagnosen epilepsi ställs på grundval av en beskrivning av anfallen, oftast både av patienten och någon anhörig som bevittnat ett eller flera anfall. Därtill görs en neurologisk läkarundersökning för att se om det finns tecken till strukturella skador i nervsystemet. Vad gäller undersökningsmetoder görs EEG för att registrera hjärnans elektriska aktivitet och antingen datortomografi eller magnetresonanstomografi (MRT) som visar eventuella skador på hjärnans struktur.

Förekomst

Epilepsi är ett vanligt men ofta osynligt handikapp. Det förekommer både självständigt och som symptom vid andra sjukdomar eller syndrom. De allra flesta epileptiker är fullt normalbegåvade och friska i övrigt, men en del av de hjärnhandikapp som innehåller begåvningsstörningar kan förutom dessa också ha epilepsi som en del i sjukdomsbilden. Epilepsin och begåvningsstörningen har då samma orsak, men är inte följder av varandra i någon riktning.

Inte bara epileptiker kan få epileptiska anfall. Var tionde person beräknas få ett epileptiskt anfall någon gång under livet. Anfall kan vara "provocerade", det vill säga ha uppstått på grund av att hjärnan utsatts för svåra påfrestningar, till exempel extremt lång vakenhet. En särskild typ är så kallad abstinensepilepsi: anfall som kan drabba till exempel alkoholister som försöker sluta med sitt missbruk och nu, till skillnad mot vad hjärnan blivit van vid, haft en längre tid utan alkohol i kroppen.

För att räknas som en person med epilepsi skall man ha haft minst två oprovocerade epileptiska anfall under en tvåårsperiod. Enligt denna definition förekommer epilepsi hos 0,5-1 % av befolkningen motsvarande omkring 60 000 personer i Sverige. Av dessa är 10 000 barn.^[10]

Behandling

Läkemedel

Den medicinska grundbehandlingen av epilepsi utförs av läkare och utgörs av läkemedel som minskar risken för epileptiska anfall, så kallade antiepileptika. Det finns många läkemedel mot epileptiska anfall, men inget av dem kan göra alla epileptiker anfallsfria. Biverkningar kan också vara individuella, varför var och en behöver prova ut vilken eller vilka mediciner som fungerar bäst för honom eller henne. Omkring 60-70 procent av patienterna med epilepsi blir helt anfallsfria med mediciner.

Rekommenderade mediciner^[11]:

Karbamazepin (Trimonil, Tegretol, Hermolepsin) är den vanligaste medicinen, men den är inte effektiv vid primärt generaliserad epilepsi.
Oxkarbazepin (Trileptal) är närbesläktat med karbamazepin men ger ofta mindre biverkningar.
Valproat (Ergenyl, Absenor, Orfiril). Används ofta vid primärt generaliserad epilepsi. Undviks hos yngre kvinnor eftersom den ger risk för fosterskada.
Lamotrigin (Lamictal, Aural, Lamoscope, Pharmalam, Vimal). Föredras hos äldre eftersom den har mindre risk för minnespåverkan än andra mediciner.
Gabapentin (Neurontin). Används hos äldre eftersom den har minst risk för minnespåverkan. Något mindre effektiv än andra mediciner.
Levetiracetam (Keppra) är enkel att använda men kan ge vissa psykiska biverkningar
Topiramat (Topimax, Topiramat, Topamax) kan ge psykiska biverkningar och viktnedgång
Ethosuximid används bara vid absensepilepsi

Några andra mediciner:

Fenobarbital (Fenemal) används numera sällan på grund av biverkningar (trötthet, minnessvårigheter)
Fenytoin (Epanutin, Lehydan, Fenantoin) används numera sällan annat än som akutbehandling, då det dels krävs upprepade blodprover för att hitta rätt dos, dels är stor risk för biverkningar (trötthet, yrsel, minnessvårigheter)
Klonazepam (Iktorivil) är ett andrahandsval eftersom det orsakar trötthet och är beroendeframkallande

Flera andra läkemedel finns, men de används framför allt vid speciella former av epilepsi, eller om man först provat läkemedlen ovan utan framgång.

Biverkningar av antiepileptika

Patienter som tar mediciner för att minska sina epileptiska anfall får ibland olika biverkningar. Ofta är dessa kognitiva. De vanligaste av dessa är långsamhet och en upplevelse av att vara avtrubbad ("light-headedness"), men ibland förekommer också hyperaktivitet. Vissa kan även påverka minnet och vikten, samt i viss mån humöret. Negativa effekter av antiepileptika döljs ofta av det faktum att den obehandlade epilepsin har negativa kognitiva effekter. De positiva kognitiva förändringarna man uppnår vid anfallsfrihet ”äts upp” av de negativa bieffekterna av medicinen som uppnår den. Det är generellt mycket svårt att undersöka biverkningar av antiepileptika och få stora studier är gjorda.

Det är skillnad på kortvariga bieffekter som habitueras bort och/eller sedan döljs av kompensatoriska kognitiva strategier, och långvariga effekter. Generellt är nya mediciner (tex Levetiracetam) bättre än gamla, och den vanligaste biverkningen är psykomotorisk långsamhet.^[12]

Epilepsikirurgi

Vid vissa typer av partiell epilepsi finns möjlighet till behandling genom epilepsikirurgiskt ingrepp. Vanligast är ingrepp då man opererar bort det område där anfallen startar, såsom temporallobsresektion^[13]. Detta görs enbart om man har bedömt att den anfallsutlösande hjärnvävnaden har bedömts vara mer till skada än till nytta. Majoriteten av de patienter som genomgår en temporallobsresektion blir fria från anfall. En ovanlig form av epilepsikirurgi är hemisfärotomi.

Alternativ och komplementär behandling av epilepsi

För patienter för vilka vare sig farmalogisk eller kirurgisk behandling fungerar kan vidare behandling ske genom antingen övergång till ketogen kost, eller också psykologisk behandling. Psykologisk behandling av beteendeterapeutisk sort fokuserar på att få patienten att undvika epilepsiframkallande situationer och att träna på beteenden som avbryter ett begynnande anfall. Många patienter undviker å andra sidan alltför mycket i sina liv i sin strävan att nå anfallsfrihet, då fokuserar den psykologiska behandlingen istället på att få dessa patienter att acceptera sin sjukdom och leva fullgoda liv trots sina anfall. Denna sista form av behandling kallas Acceptance and Commitment Therapy (ACT).^[14]

Folktro och folkmedicin

Enligt svensk folktro och folkmedicin berodde epilepsi på att modern under graviditeten hade betraktat något olämpligt: en slakt, avrättning eller annat sammanhang där blod förekom. Därför betraktades just blod som ett botemedel mot epilepsi. Därvid skulle det helst vara blodet från en avrättad person, men det gick också att använda några droppar blod från en levande person – gärna från en mördare eller från en soldat som hade dödat motståndare i krig. Viss verkan kunde även djurblod ha. Den vanligaste behandlingen synes dock ha varit att direkt efter det första epilepsianfallet avlägsna kläderna från den sjuke och bränna upp dem.^[15]

Se även

Epilepsihund

Referenser

^ Collins English Dictionary, Harper Collins Publishers, 1999
^ ”ILAE: Epilepsy: a new definition”. http://www.epilepsy.com/article/2014/4/revised-definition-epilepsy. Läst 22 januari 2015.
^ ”Transportstyrelsens medicinska föreskrifter TSFS 2013:2”. https://www.transportstyrelsen.se/tsfs/TSFS%202013_2.pdf. Läst 22 januari 2015.
^ On the sacred disease, skriven 400 f. Kr.
^ Forsgren, L (2011). ”Epilepsi: definitioner, klassifikation och epidemiologi”. Läkemedelsverket: Läkemedelsbehandling av epilepsi, bakgrundsdokumentation.. http://www.lakemedelsverket.se/upload/halso-och-sjukvard/behandlingsrekommendationer/bakg_dok/2011_02_02_Bakgrund%20Eilepsi-webb_bokm%C3%A4rken.pdf. Läst 22 januari 2015.
^ ”ILAE: Revised classification of Seizures”. 2005-2009. http://www.epilepsy.com/learn/types-seizures/new-terms-and-concepts-seizures-and-epilepsy. Läst 22 januari 2015.
^ Internetmedicin.se: Epilepsi, status epilepticus
^ Vetenskapsrådets projektdatabas
^ Neurolog Reetta Kälviäinen, medicine licentiat Pär-Johan Sandell, Epilepsi hos vuxna
^ Ben-Menachem E, Olsson I, Uvebrant P: Epilepsi i Läkemedelsboken 2005/2006. Apoteket
^ ”Läkemedelsverket: Behandlingsrekommendation vid epilepsi”. http://www.lakemedelsverket.se/upload/halso-och-sjukvard/behandlingsrekommendationer/2011_02_02_Rek%20Eilepsi-webb_bokm%C3%A4rken.pdf. Läst 22 januari 2015.
^ Aldenkamp: "Cognitive Side-Effects of Antiepileptic Drugs" in Neuropsychology of Childhood Epilepsy, ed. Jambaqué I. 2001
^ ”Svenska epilepsiförbundet: kirurgi”. http://epilepsi.se/Kirurgi.html. Läst 22 januari 2015.
^ Dahl, Joanne: The psychological treatment of epilepsy. Almqvist & Wiksell 1987. ISBN 91-554-2040-0
^ Ebbe Schön: Folktrons ABC (Carlsson Bokförlag, Stockholm 2004), s. 68.

Externa länkar

[1] Collins English Dictionary, Harper Collins Publishers, 1999

[2] ”ILAE: Epilepsy: a new definition”. http://www.epilepsy.com/article/2014/4/revised-definition-epilepsy. Läst 22 januari 2015.

[3] ”Transportstyrelsens medicinska föreskrifter TSFS 2013:2”. https://www.transportstyrelsen.se/tsfs/TSFS%202013_2.pdf. Läst 22 januari 2015.

[4] On the sacred disease, skriven 400 f. Kr.

[5] Forsgren, L (2011). ”Epilepsi: definitioner, klassifikation och epidemiologi”. Läkemedelsverket: Läkemedelsbehandling av epilepsi, bakgrundsdokumentation.. http://www.lakemedelsverket.se/upload/halso-och-sjukvard/behandlingsrekommendationer/bakg_dok/2011_02_02_Bakgrund%20Eilepsi-webb_bokm%C3%A4rken.pdf. Läst 22 januari 2015.

[6] ”ILAE: Revised classification of Seizures”. 2005-2009. http://www.epilepsy.com/learn/types-seizures/new-terms-and-concepts-seizures-and-epilepsy. Läst 22 januari 2015.

[7] Internetmedicin.se: Epilepsi, status epilepticus

[8] Vetenskapsrådets projektdatabas

[9] Neurolog Reetta Kälviäinen, medicine licentiat Pär-Johan Sandell, Epilepsi hos vuxna

[10] Ben-Menachem E, Olsson I, Uvebrant P: Epilepsi i Läkemedelsboken 2005/2006. Apoteket

[11] ”Läkemedelsverket: Behandlingsrekommendation vid epilepsi”. http://www.lakemedelsverket.se/upload/halso-och-sjukvard/behandlingsrekommendationer/2011_02_02_Rek%20Eilepsi-webb_bokm%C3%A4rken.pdf. Läst 22 januari 2015.

[12] Aldenkamp: "Cognitive Side-Effects of Antiepileptic Drugs" in Neuropsychology of Childhood Epilepsy, ed. Jambaqué I. 2001

[13] ”Svenska epilepsiförbundet: kirurgi”. http://epilepsi.se/Kirurgi.html. Läst 22 januari 2015.

[14] Dahl, Joanne: The psychological treatment of epilepsy. Almqvist & Wiksell 1987. ISBN 91-554-2040-0

[15] Ebbe Schön: Folktrons ABC (Carlsson Bokförlag, Stockholm 2004), s. 68.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

[11]

[12]

[13]

[14]

[15]