Karnitin: Skillnad mellan sidversioner
Moberg (Diskussion | Bidrag) Ingen redigeringssammanfattning Märken: Mobilredigering Redigering via mobilsajten |
tillägg av text + referenser |
||
| Rad 1: | Rad 1: | ||
{{Kemibox |
|||
[[Fil:Carnitine structure.png|miniatyr|200px|strukturformel]] |
|||
|Vardagligt namn = Karnitin |
|||
'''Karnitin''' är en transportmolekyl som är nödvändig för [[Metabolism|metabolismen]] av [[Fettsyra|fettsyror]]. Karnitin behövs för transporten av långa [[fettsyror]] över inre [[mitokondrie]]membranet, där sedan [[Beta-oxidation|betaoxidationen]] sker. En källa till karnitin är [[kött]], men karnitin kan även egensyntetiseras från aminosyrorna [[lysin]] och [[metionin]]. |
|||
|Bild = Carnitine.svg |
|||
|Bildtext = Strukturformel |
|||
|Bildvertikal = Ja |
|||
|Bild2 = Carnitine-3D-structure.png |
|||
|Bild2text = Molekylmodell |
|||
|Systematiskt namn = 3-hydroxi-4-(trimetylazaniumyl)butanat |
|||
|Övriga namn = |
|||
|Kemisk formel = C<sub>7</sub>H<sub>15</sub>SO<sub>4</sub> |
|||
|Utseende = Vitt pulver |
|||
|CAS-nummer = 406-76-8 |
|||
|SMILES = C[N+](C)(C)CC(CC(=O)[O-])O |
|||
|Molmassa = 101,201 |
|||
|Densitet = |
|||
|LöslighetOrd = Vattenlösligt |
|||
|Smältpunkt = |
|||
|Smältextra = |
|||
|Kokpunkt = |
|||
|Huvudfara = |
|||
|NFPA704 = |
|||
|LD50 = |
|||
|}} |
|||
'''Karnitin''' är en transportmolekyl som är nödvändig för [[Metabolism|metabolismen]] av [[Fettsyra|fettsyror]]. En källa till karnitin är [[kött]], men karnitin kan även egensyntetiseras från aminosyrorna [[lysin]] och [[metionin]]. Karnitin är en kvartär ammoniumförening involverad i ämnesomsättningen i de flesta [[däggdjur]], växter och vissa [[bakterier]].<ref name="lpi">{{Cite web|url=https://lpi.oregonstate.edu/mic/dietary-factors/L-carnitine|title=L-Carnitine|date=2019-12-01|publisher=Micronutrient Information Center, Linus Pauling Institute, Oregon State University, Corvallis, OR|access-date=2020-04-29}}</ref><ref name="pmid6361812">{{cite journal | vauthors = Bremer J | title = Carnitine--metabolism and functions | journal = Physiological Reviews | volume = 63 | issue = 4 | pages = 1420–80 | date = October 1983 | pmid = 6361812 | doi = 10.1152/physrev.1983.63.4.1420 }}</ref><ref name="ods">{{Cite web|url=https://ods.od.nih.gov/factsheets/Carnitine-HealthProfessional/|title=Carnitine|publisher=Office of Dietary Supplements, US National Institutes of Health|date=2017-10-10|access-date=2020-04-29}}</ref><ref name="Drugs.com-2020-Uses-Benefits-Dosage">{{Cite web|url=https://www.drugs.com/npp/l-carnitine.html|title=L-carnitine: Uses, benefits and dosage|publisher=Drugs.com|date=2020-01-20|access-date=2020-04-29}}</ref>Som stöd för energiomsättningen transporterar karnitin långkedjiga fettsyror från [[cytosol]]en till [[mitokondrie]]r för att oxideras för fri energiproduktion, och deltar också i att ta bort metabolismprodukter från celler.<ref name=ods/> Med tanke på dess viktiga metaboliska roller, är karnitin koncentrerat i vävnader som [[skelett]] och [[hjärtmuskulatur]] som metaboliserar fettsyror som en energikälla.<ref name=ods/> I allmänhet syntetiserar individer, inklusive strikta [[Vegetarianism|vegetarian]]er, tillräckligt med L-karnitin [[in vivo]].<ref name=lpi/> |
|||
{{biokemistub}} |
|||
Karnitin existerar som en av två [[stereoisomer]]er. De två enantiomererna ''d-karnitin'' (''S''-(+)-) och ''l-karnitin'' (''R''-(−)-).<ref name="pubchem">{{Cite web| url=https://pubchem.ncbi.nlm.nih.gov/compound/10917|title=Levocarnitine|publisher=PubChem, National Library of Medicine, US National Institutes of Health|date=2020-04-25|access-date=2020-04-29}}</ref> Båda är biologiskt aktiva, men endast l-karnitin förekommer naturligt hos djur, och d-karnitin är giftigt eftersom det hämmar aktiviteten av l-formen.<ref name="pmid8347126">{{cite journal | vauthors = Matsuoka M, Igisu H | title = Comparison of the effects of L-carnitine, D-carnitine and acetyl-L-carnitine on the neurotoxicity of ammonia | journal = Biochemical Pharmacology | volume = 46 | issue = 1 | pages = 159–64 | date = July 1993 | pmid = 8347126 | doi = 10.1016/0006-2952(93)90360-9 }}</ref> Vid rumstemperatur är rent karnitin ett vitaktigt pulver och en vattenlöslig [[zwitterjon]] med relativt låg [[toxicitet]]. Härledd från [[aminosyror]],<ref name="pmid4786530">{{cite journal | vauthors = Cox RA, Hoppel CL | title = Biosynthesis of carnitine and 4-N-trimethylaminobutyrate from 6-N-trimethyl-lysine | journal = The Biochemical Journal | volume = 136 | issue = 4 | pages = 1083–90 | date = December 1973 | pmid = 4786530 | pmc = 1166060 | doi = 10.1042/bj1361083 }}</ref> extraherades karnitin först från köttextrakt 1905, vilket ledde till dess namn från latin, "caro/carnis" eller ''kött''.<ref name="pmid6361812"/> |
|||
Vissa individer med genetiska eller medicinska störningar (som för tidigt födda barn) kan inte tillverka tillräckligt med karnitin, vilket kräver [[kosttillskott]].<ref name=lpi/><ref name=ods/><ref name="Drugs.com-2020-Uses-Benefits-Dosage"/> Trots vanlig karnitintillskottskonsumtion bland idrottare för förbättrad träningsprestation eller återhämtning, finns det otillräckligt högkvalitativt kliniskt bevis för att belägga att det ger någon fördel.<ref name=ods/><ref name="Drugs.com-2020-Uses-Benefits-Dosage"/> |
|||
==Biosyntes och metabolism== |
|||
[[File:Biosynthesis L-carnitine.pdf|thumb|327x327px|Karnitinbiosyntes]] |
|||
Många [[eukaryoter]], inklusive människor, har förmågan att syntetisera karnitin.<ref name=lpi/><ref name=ods/> Människor syntetiserar karnitin från substratet TML (6-N-trimetyllysin), som i sin tur härrör från metyleringen av aminosyran lysin.<ref name=lpi/> TML hydroxyleras sedan till hydroxitrimetyllysin (HTML) med trimetyllysindioxygenas (TMLD), vilket kräver närvaro av [[askorbinsyra]] och [[järn]]. HTML klyvs sedan av HTML-aldolas (HTMLA, ett pyridoxalfosfat som kräver enzym), vilket ger 4-trimetylaminobutyraldehyd (TMABA) och glycin. TMABA dehydreras därefter till gamma-butyrobetain i en NAD+-beroende reaktion, katalyserad av TMABA-dehydrogenas.<ref name=lpi/> Gamma-butyrobetain hydroxyleras sedan av gamma-butyrobetain-hydroxylas (ett [[zink]]bindande enzym<ref name="pmid20599753">{{cite journal | vauthors = Tars K, Rumnieks J, Zeltins A, Kazaks A, Kotelovica S, Leonciks A, Sharipo J, Viksna A, Kuka J, Liepinsh E, Dambrova M | display-authors = 6 | title = Crystal structure of human gamma-butyrobetaine hydroxylase | journal = Biochemical and Biophysical Research Communications | volume = 398 | issue = 4 | pages = 634–9 | date = August 2010 | pmid = 20599753 | doi = 10.1016/j.bbrc.2010.06.121 }}</ref>) till l-karnitin, vilket kräver järn i form av Fe2<sup>+</sup>.<ref name=lpi/><ref name="pmid20306513">{{cite journal | vauthors = Strijbis K, Vaz FM, Distel B | title = Enzymology of the carnitine biosynthesis pathway | journal = IUBMB Life | volume = 62 | issue = 5 | pages = 357–62 | date = May 2010 | pmid = 20306513 | doi = 10.1002/iub.323 | doi-access = free }}</ref> |
|||
Karnitin är involverat i transport av fettsyror över mitokondriella membranet, genom att bilda en långkedjig acetylkarnitinester och transporteras av [[CPT1A|karnitinpalmitoyltransferas I]] och karnitinpalmitoyltransferas II.<ref name="pmid20398344">{{cite journal | vauthors = Flanagan JL, Simmons PA, Vehige J, Willcox MD, Garrett Q | title = Role of carnitine in disease | journal = Nutrition & Metabolism | volume = 7 | pages = 30 | date = April 2010 | pmid = 20398344 | pmc = 2861661 | doi = 10.1186/1743-7075-7-30 | doi-access = free }}</ref> Karnitin spelar också en roll för att stabilisera nivåerna av [[acetyl-CoA]] och [[koenzym A]] genom förmågan att ta emot eller avge en [[acetylgrupp]].<ref name=lpi/> |
|||
== Referenser == |
|||
{{enwp|url=https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Carnitine&oldid=1193289108|artikel=Carnitine|datum=3 januari 2024}} |
|||
<references> |
|||
</references> |
|||
{{Auktoritetsdata}} |
|||
{{STANDARDSORTERING:Karnitin}} |
|||
[[Kategori:Hydroxisyror]] |
[[Kategori:Hydroxisyror]] |
||
Versionen från 16 januari 2024 kl. 19.17
| Karnitin | |
  | |
| Systematiskt namn | 3-hydroxi-4-(trimetylazaniumyl)butanat |
|---|---|
| Kemisk formel | C7H15SO4 |
| Molmassa | 101,201 g/mol |
| Utseende | Vitt pulver |
| CAS-nummer | 406-76-8 |
| SMILES | C[N+](C)(C)CC(CC(=O)[O-])O |
| Löslighet (vatten) | Vattenlösligt |
| SI-enheter & STP används om ej annat angivits | |
Karnitin är en transportmolekyl som är nödvändig för metabolismen av fettsyror. En källa till karnitin är kött, men karnitin kan även egensyntetiseras från aminosyrorna lysin och metionin. Karnitin är en kvartär ammoniumförening involverad i ämnesomsättningen i de flesta däggdjur, växter och vissa bakterier.[1][2][3][4]Som stöd för energiomsättningen transporterar karnitin långkedjiga fettsyror från cytosolen till mitokondrier för att oxideras för fri energiproduktion, och deltar också i att ta bort metabolismprodukter från celler.[3] Med tanke på dess viktiga metaboliska roller, är karnitin koncentrerat i vävnader som skelett och hjärtmuskulatur som metaboliserar fettsyror som en energikälla.[3] I allmänhet syntetiserar individer, inklusive strikta vegetarianer, tillräckligt med L-karnitin in vivo.[1]
Karnitin existerar som en av två stereoisomerer. De två enantiomererna d-karnitin (S-(+)-) och l-karnitin (R-(−)-).[5] Båda är biologiskt aktiva, men endast l-karnitin förekommer naturligt hos djur, och d-karnitin är giftigt eftersom det hämmar aktiviteten av l-formen.[6] Vid rumstemperatur är rent karnitin ett vitaktigt pulver och en vattenlöslig zwitterjon med relativt låg toxicitet. Härledd från aminosyror,[7] extraherades karnitin först från köttextrakt 1905, vilket ledde till dess namn från latin, "caro/carnis" eller kött.[2]
Vissa individer med genetiska eller medicinska störningar (som för tidigt födda barn) kan inte tillverka tillräckligt med karnitin, vilket kräver kosttillskott.[1][3][4] Trots vanlig karnitintillskottskonsumtion bland idrottare för förbättrad träningsprestation eller återhämtning, finns det otillräckligt högkvalitativt kliniskt bevis för att belägga att det ger någon fördel.[3][4]
Biosyntes och metabolism
Många eukaryoter, inklusive människor, har förmågan att syntetisera karnitin.[1][3] Människor syntetiserar karnitin från substratet TML (6-N-trimetyllysin), som i sin tur härrör från metyleringen av aminosyran lysin.[1] TML hydroxyleras sedan till hydroxitrimetyllysin (HTML) med trimetyllysindioxygenas (TMLD), vilket kräver närvaro av askorbinsyra och järn. HTML klyvs sedan av HTML-aldolas (HTMLA, ett pyridoxalfosfat som kräver enzym), vilket ger 4-trimetylaminobutyraldehyd (TMABA) och glycin. TMABA dehydreras därefter till gamma-butyrobetain i en NAD+-beroende reaktion, katalyserad av TMABA-dehydrogenas.[1] Gamma-butyrobetain hydroxyleras sedan av gamma-butyrobetain-hydroxylas (ett zinkbindande enzym[8]) till l-karnitin, vilket kräver järn i form av Fe2+.[1][9]
Karnitin är involverat i transport av fettsyror över mitokondriella membranet, genom att bilda en långkedjig acetylkarnitinester och transporteras av karnitinpalmitoyltransferas I och karnitinpalmitoyltransferas II.[10] Karnitin spelar också en roll för att stabilisera nivåerna av acetyl-CoA och koenzym A genom förmågan att ta emot eller avge en acetylgrupp.[1]
Referenser
- Den här artikeln är helt eller delvis baserad på material från engelskspråkiga Wikipedia, Carnitine, 3 januari 2024.
- ^ [a b c d e f g h] ”L-Carnitine”. L-Carnitine. Micronutrient Information Center, Linus Pauling Institute, Oregon State University, Corvallis, OR. 2019-12-01. https://lpi.oregonstate.edu/mic/dietary-factors/L-carnitine.
- ^ [a b] ”Carnitine--metabolism and functions”. Physiological Reviews 63 (4): sid. 1420–80. October 1983. doi:. PMID 6361812.
- ^ [a b c d e f] ”Carnitine”. Carnitine. Office of Dietary Supplements, US National Institutes of Health. 2017-10-10. https://ods.od.nih.gov/factsheets/Carnitine-HealthProfessional/.
- ^ [a b c] ”L-carnitine: Uses, benefits and dosage”. L-carnitine: Uses, benefits and dosage. Drugs.com. 2020-01-20. https://www.drugs.com/npp/l-carnitine.html.
- ^ ”Levocarnitine”. Levocarnitine. PubChem, National Library of Medicine, US National Institutes of Health. 2020-04-25. https://pubchem.ncbi.nlm.nih.gov/compound/10917.
- ^ ”Comparison of the effects of L-carnitine, D-carnitine and acetyl-L-carnitine on the neurotoxicity of ammonia”. Biochemical Pharmacology 46 (1): sid. 159–64. July 1993. doi:. PMID 8347126.
- ^ ”Biosynthesis of carnitine and 4-N-trimethylaminobutyrate from 6-N-trimethyl-lysine”. The Biochemical Journal 136 (4): sid. 1083–90. December 1973. doi:. PMID 4786530.
- ^ ”Crystal structure of human gamma-butyrobetaine hydroxylase”. Biochemical and Biophysical Research Communications 398 (4): sid. 634–9. August 2010. doi:. PMID 20599753.
- ^ ”Enzymology of the carnitine biosynthesis pathway”. IUBMB Life 62 (5): sid. 357–62. May 2010. doi:. PMID 20306513.
- ^ ”Role of carnitine in disease”. Nutrition & Metabolism 7: sid. 30. April 2010. doi:. PMID 20398344.
|