Hoppa till innehållet

Primär biliär cirros

Från Wikipedia
Primär biliär cirros
Latin: cirrhosis biliaris primaria
Primary biliary cirrhosis intermed mag much cropping.jpg
Klassifikation och externa resurser
ICD-10K74.3
ICD-9571.6
OMIM109720
DiseasesDB10615
Medlineplus000282
eMedicinemed/223 
MeSHsvensk engelsk

Primär biliär cirros (PBC) är en autoimmun sjukdom som drabbar leverns små gallgångar. Sjukdomen är kopplad till andra autoimmuna sjukdomar såsom Sjögrens syndrom. Troligen finns en ärftlig komponent. Den grupp som löper störst risk att utveckla PBC är medelålders kvinnor. Sjukdomen kan leda till skrumplever.

Sjukdomen beskrevs 1876 av Victor Charles Hanot och har därför tidigare även kallats Hanots sjukdom.[1]

När sjukdomen fortskrider stiger koncentrationerna av bilirubin och kolesterol i blodet då dessa på grund av sjukdomen inte kan avlägsnas via tarmen. När bilirubin inlagras i vävnaderna uppstår gulsot. Fett ur maten kan inte absorberas i tarmen på grund av utebliven avsöndring av gallsalter, och därav uppstår även dålig absorption av vitamin D och kalcium. Som en följd av detta uppstår skelettförsvagningssjukdomarna osteomalaci samt osteoporos. Patienten riskerar även att utveckla gallsten. Om sjukdomen går så långt att skrumplever uppstår, kan den sjuke dö som ett resultat av för dålig leverfunktion.

Sjukdomen kan behandlas med ursodeoxicholsyra som ges i tablettform under lång tid för att bromsa sjukdomens förlopp. Om svår skrumplever uppstår kan det bli aktuellt med levertransplantation.

  1. ^ Carlquist, Gunnar (red.) (1932). Svensk uppslagsbok. Malmö: Svensk Uppslagsbok AB:s förlag, band 12 s. 603.