Hemgrupp

Från Wikipedia
Hoppa till: navigering, sök
Se Cellgrupp angående en mindre grupp inom kyrkor (ofta frikyrkor) som ibland kallas hemgrupp.
Hemgruppens strukturformel, med en järnatom bunden till porfyrinets kväveatomer.

Hemgrupp, hem eller haem (uttalas med långt "e", he:m) eller med en äldre stavning hämgrupp, häm är en organisk heterocyklisk molekyl, som tjänar som kofaktor i ett flertal biokemiska processer. Hemgrupper består av ett skelett av kolväte, porfyrin, som binder metalljoner, ofta järn, i sitt centrum. Hemgruppen är en viktig kofaktor till de syrebindande proteinerna hemoglobin och myoglobin, men ingår även i ett flertal av kroppens enzymer däribland cytokrom c. De organ som främst ansvarar för syntesen av hem är levern och benmärgen.

En funktion hos hemgruppen är att binda syremolekyler, O2, och tillhanda dessa för enzymatiska reaktioner. Eftersom cellens huvudsakliga centrum för oxidation är mitokondrien, innehåller denna många olika enzymer som innehåller hem. En liknande funktion för hemgruppen är i syretransportören hemoglobin, där hemet bär syre från lungorna till vävnaderna och där istället tar upp koldioxid. Dessutom kan hemgruppen fungera som elektrontransportör i till exempel cytokrom c, och som prostetisk grupp i enzym som peroxidaser. I båda dessa fall upptar och avger hemgruppen elektroner.

Syntes av hemgrupper[redigera | redigera wikitext]

Syntesen av tetrapyrrolen hem sker i levern och benmärgen, i båda fall sker syntesen enligt följande steg:

  1. Syntesen av hemgrupper börjar med glycin och succinyl-CoA, som via enzymet delta-aminolevulinatsyntas omvandlas till delta-aminolevulinsyra, ALA.
  2. ALA omvandlas till porfobilinogen, detta enzymatiska steg hämmas av bly och ackumuleringen av ALA är en av orsakerna bakom blyförgiftning.
  3. Porfobilinogenet omvandlas hydroxymetylbilan.
  4. Hydroxymetylbilanet omvandlas till uroporfyrinogen III.
  5. Uroporfyrinogen III omvandlas till coprouroporfyrinogen III
  6. Coprouroporfyrinogen III omvandlas till protoporfyrinogen IX.
  7. Protoporfyrinogen IX omvandlas till protoporfyrin IX.
  8. Protoporfyrin IX omvandlas till sist till hem. Detta steg hämmas också vid blyförgiftning.

Brist på något av enzymerna i denna syntesväg, eller förgiftning med ämnen som bly leder till ansamling av intermediärer, detta tillstånd kallas porfyri och ger olika symptom beroende på var i syntesen som processen avbryts.

Nedbrytning av hemgrupper[redigera | redigera wikitext]

Nedbrytningen av hem bildar bland annat ämnena sterkobilin och urobilin, som ger avföringen och urinen dess färger. Nedbrytningen börjar då erytrocyter skadas eller bryts ner, vilket bland annat sker i mjälten. Detta frigör cellernas hemoglobin, som proteolyseras varpå fria aminosyror och hemgrupper bildas.

Hemgrupperna bryts sedan ner i följande steg:

  1. Hem bryts ner till koldioxid, järnjoner och biliverdin, som är grönt till färgen.
  2. Biliverdinet bryts ner till bilirubin, som är rött.
  3. Bilirubinet binder till bärarproteinet albumin och transporteras med blodet till levern.
  4. I levern glukuronideras bilirubinet till bilirubinglukuronid, som är vattenlösligt och kan utsöndras till mag-tarmkanalen.
  5. I mag-tarmkanalen bryts bilirubinglukuroniden åter ner till bilirubin av bakterier i mag-tarmkanalen.
  6. Bilirubinet omvandlas till urobilinogen. En del av detta återabsorberas över tarmväggen till blodet och transporteras till njurarna.
    1. Urobilinogenet i tarmen omvandlas till sterkobilin, som är brunt till färgen och ger avföringen dess färg.
    2. Urobilinogenet i blodet transporteras till njurarna där det omvandlas till det gul-orangefärgade urobilin.